INC神经外科-国内中文
胶质瘤
预约INC国际专家
寻求第二诊疗意见
治疗胶质瘤联系电话400-029-0925

INC为您呈现

世界神经外科一手前沿资讯

脑瘤 > 神外前沿 > 脊索样胶质瘤案例分析

脊索样胶质瘤案例分析

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2022-01-07 15:46|阅读: |脊索样胶质瘤
脊索样胶质瘤案例分析,1998年,Brat首次提出第三脑室CG,2007年,世卫组织将其归类为起源不明的低级肿瘤(世卫组织二级)。国外综述包括81例CG患者,男女比例约1:1.45,多为成年人,中...

  脊索样胶质瘤案例分析,1998年,Brat首次提出第三脑室CG,2007年,世卫组织将其归类为起源不明的低级肿瘤(世卫组织二级)。国外综述包括81例CG患者,男女比例约1:1.45,多为成年人,中位年龄48岁,只有4例为儿童。CG多发生在第三脑室前部或鞍上区,多侵犯下丘脑,但也有侵犯颞顶区、左丘脑、放射冠、丘脑的报道。CG的临床表现包括头痛、恶心、视力缺陷、肢体无力、内分泌功能障碍等非特异性症状。症状的原因是肿瘤压迫或侵袭周围结构(如视交叉、下丘脑等)。),也可能出现与脑积水相关的症状,很少有患者出现肥胖和月经不规律的报告。

  在这种情况下,体重增加的未知原因可能是由肿瘤压迫下丘脑引起的下丘脑肥胖。在下丘脑肥胖中,肿瘤是最常见的原因。肿瘤本身可破坏下丘脑的正常结构,引起食欲亢进,增加能量摄入。一些研究还发现,下丘脑肥胖患者的基本代谢率低于对照组,能量消耗降低。提示肿瘤压迫下丘脑,破坏身体能量调节稳定,是肥胖的重要原因。肿瘤切除术后,患者体重下降10公斤,进一步证明了这一点。

  病程中,患者性格发生变化,情绪易激,也可能与肿瘤压迫有关。CG的神经影像学表现为肿块大(直径通常为2~4cm),边界清晰,呈圆形或卵圆形,多位于第三脑室附近,也可发展到下丘脑或鞍上区,也可压迫视神经、垂体等周围组织。在CT图像中,大多数病变密度较高,增强CT表现为均匀增强、钙化、囊性变或坏死。在MRI图像中,大多数CG在T1WI中表现出等信号,注射轧制后表现出均匀增强,但42%的T2WI表现出高信号号,另外21%不均匀。

  CG的大部分肿块都是实质性的,有些患者在肿块中央有一个小的囊性炉灶。最近的研究发现,T1WI等信号到轻微低信号的5例患者在T2WI中有轻微高信号,在DWI中有低信号。研究发现,CG的磁共振波谱表现为胆碱(Cho)升高,乙酰冬季氨酸峰(NAA)降低,Cho/肌酸(Cr)=2.38,NAA/Cr=1.19,可能表明CG为低级肿瘤。患者的术前影像学表现与本文报告一致,但仅提示鞍上池和第三脑室区域占用,未明确诊断。

  肉眼看到的CG肿块大多是灰红色或灰白色的破碎组织。光学显微镜下,肿瘤组织分布在空泡粘液基质中。肿瘤细胞为卵圆形或多角形上皮细胞,聚集成簇状或条索状。细胞质嗜伊红,核圆形,核分裂罕见,染色质均匀。炎性细胞因子(包括淋巴细胞和浆细胞)浸润在周围,Russel小体可见于某些病例。免疫组织化学检查显示,肿瘤细胞中的GFAP和波形蛋白呈强阳性,EMA、CK、CD34和S-100表达或不表达。典型的CG往往表现为低增殖率,Ki67不到5%,但也有Ki6720%的报道。

  患者因肥胖入院,需要鉴别库欣综合征和甲状腺功能减退引起的继发性肥胖。库欣综合征的临床表现包括满月脸、水牛背、向心性肥胖等。实验室检查血皮质醇升高,可诊断为2mg地塞米松抑制试验。甲状腺功能减退可表现为脱发、心动过缓、肌无力等。实验室检查显示甲状腺素减退可诊断。患者影像学检查发现第三脑室占位性病变,需要鉴别第三脑室经常发生的其他肿瘤,包括颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脊索样脑膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤等。颅咽管瘤位于鞍区或第三脑室,多发生在儿童和青少年。目前影像学检查无法区分实体颅咽管瘤和CG,但可通过颅咽管瘤免疫组织化学染色CK、波形蛋白阳性和GFAP阴性表达与CG鉴别。生殖细胞瘤是由原始生殖细胞衍生而来的,好发生在松果体区,其次是鞍上池,多发生在男性青少年,而鞍上区的生殖细胞瘤在女性中很常见。这类肿瘤常见于鞍上区。

  CG多见于成人,可通过病理特征诊断。脊索样脑膜瘤在形态上与CG非常相似,但前者在影像学上往往与硬脑膜相连,称为脑膜尾征。免疫组织化学检查显示GFAP和CK阴性,多为EMA,波形蛋白D2-40阳性,可与CG识别。脉络膜丛乳头状瘤和CG的识别可以从影像学表现来进行。前者表现为脑室花椰菜样肿块,密度或信号往往不均匀,而CG肿块多为卵圆形,有局限性。CGKi67不到5%,是低恶性肿瘤,手术切除多用于治疗。但由于CG生长位置特殊,大部分病变靠近或侵入下丘脑,难以全部切除,部分患者术后容易复发;而且CG患者术后经常出现下丘脑功能障碍,所以预后不好。

  目前,由于CG病例较少,术后放疗和化学治疗的作用尚不清楚。患者已进行肿瘤切除术,但术后尿崩、皮质醇功能减退和甲状腺功能减退,因此进行替代治疗;术后4个月,肿瘤复发,立体定向放疗和替莫唑胺化学治疗,然后并发肺部感染,2016年9月死于并发肺栓塞。CG患者术后死亡最常见的原因往往不是疾病的进展,而是肺栓塞和感染。其中,肺栓塞多发生在术后1个月内,约占死亡患者的1/3,而死于肺栓塞的CG患者较少。

INC国际神经外科医生集团,国内脑瘤患者治疗新选择,足不出户听取世界神经外科大咖前沿诊疗意见不是梦。关注“INC国际神经科学”微信公众号查看脑瘤治疗前沿资讯,健康咨询热线400-029-0925,点击立即预约在线咨询直接预约INC国际教授远程咨询!

相关阅读

患者故事

上一个
下一个
了解更多