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400-029-0925H3K27M突变型，脊髓弥漫中线胶质瘤。2016年世界卫生组织修订的《中枢神经系统肿瘤分类》定义了弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变的新亚型。它的定义是H3F3A或HIST1H3B/C基因中的K27M位点突变，分别对应于编码组蛋白质3的H3.3和H3.1变体，被认为是驱动胶质瘤的标志性事件。其组织学病理学可以是WHOI~IV级，但如果分子病理检测证明H3K27M突变，则可以统一为WHOIV级。
脑干、丘脑、脊髓等中线部位是最常见的发病部位，侵袭性高，预后极差，2年生存率低于10%。目前对脊髓弥漫中线胶质瘤H3K27M突变的研究较少，但已证实H3K27M突变是其独立的预后不良预测因素。由于肿瘤渗透生长，病变不集中，切除范围大，手术切除困难，患者预后难以从手术切除中受益。因此，明确提倡活检。活检后辅助放疗是改善患者预后、延长生存期的主要治疗方法。目前缺乏辅助化疗效果的相关信息，无法确定其对预后的改善作用。
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- 文章标题：H3K27M突变型脊髓弥漫中线胶质瘤是什么？
- 更新时间：2022-01-18 16:57:12
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