脊髓海绵状血管瘤是什么？-INC国际神经外科医生集团

　　目前，脊髓海绵状血管瘤是一种隐藏的脊髓血管崎岖形状，约占脊髓血管疾病的5%~12%。它可以发生在脊髓的不同部位。其起源和机制与颅内海绵状血管瘤相同。它是脊髓血管的先天性和非血管瘤性发育异常。组织学主要由稀疏、薄壁和内膜呈线状的海绵状血管窦组成。血管内壁由单层上皮组成，缺乏平滑肌和弹性纤维层。根据其发生部位，可分为髓内型、硬膜内型、硬膜外型和椎体型。其中，髓内型较为常见，单纯位于硬膜外腔的很少见，仅占全部硬膜外肿瘤的4%。

脊髓海绵状血管瘤是什么

　　单纯椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤多见于25~55岁的成年人，男性略多于女性，可发生在脊柱的任何部位，胸腰段较为常见。种情况发生在T1~T2，这与报告是一致的。海绵状血管瘤可分散或家族遗传。研究发现，海绵状血管瘤具有很强的遗传倾向，30%~50%的患者在其家族中可能患有同疾病。

　　海绵状血管瘤的遗传与七对染色体突变有关，但仍有其他突变基因。椎管内硬脊膜外海绵状血管瘤的临床症状主要表现为肢体麻木、疼痛、虚弱和感觉运动障碍。随着肿瘤的生长，压迫症状逐渐严重，部分患者会出现括约肌功能障碍、局部脊柱压痛和皮肤纤维瘤病。本病也会出现急性症状，多与血管瘤小出血、硬脊膜外出血、血肿形成和蛛网膜下腔出血有关。本病症状进展缓慢，与文献报道一致。影像学检查对评价病变与周围解剖结构的关系具有重要价值。

　　在脊柱X线平片上，可以发现椎间孔扩张或骨侵蚀，但阳性率不高。在CT中，它可以表现为等密度病变，具有占位效应，但不能对病变进行定性诊断。血管造影通常没有异常发现。在MRI中，海绵状血管瘤的特点是：在椎管内硬脊膜外，可以出现爆米花异常信号影，可以是椭圆形或梭形，边界清晰，以爬行的方式伸展，局部脊髓明显受压变细，伴有蛛网膜下腔变窄，但脊髓信号往往没有异常变化。T1图像中病变表现为等、低或稍高的混合信号，T2图像上显示高信号。增强后病变大致均匀增强，出血或出血后病变增强不均匀。

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