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淀粉样脑血管病

脑淀粉样血管病是老年人一种独立的脑血管病,临床特征以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血为主要表现。

淀粉样脑血管病概况

  脑淀粉样血管病是老年人一种独立的脑血管病,临床特征以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血为主要表现。

淀粉样脑血管病病因

  虽然存在基因遗传倾向(如由ApoE亚型引起的各种风险增高),但大多数病例为散发性。

  大多数CAA相关性ICH是自发性的,但也可与动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤有关。CAA患者发生ICH的危险性会因头部创伤和神经外科手术而增加。某些证据表明,CAA在抗凝药和溶栓药引起的出血中起一定的作用。

  遗传型CAA是由于特异性的基因突变引起的。 荷兰型HCHWA是一种具有完全外显率的常染色体显性遗传病。其ICH的发病年龄为60岁年龄段(平均55岁)。其中87%发生ICH,13%发生(深部)脑梗死。某些患者可在无ICH的情况下发生痴呆。该型患者的皮质和髓质血管内可见淀粉样蛋白沉积,但未发现脑实质神经纤维缠结。这些患者脑血管内沉积的淀粉样蛋白与散发病例中的相同,很可能是21号染色体上的淀粉样蛋白前体蛋白(APP)基因缺陷所致。

  冰岛型HCHWA也是一种常染色体显性遗传病。首次ICH的发生年龄为30~50岁,某些患者甚至在15岁时即死于ICH。最近的一项病例报道发现了一个家族性病例,表现为伴(或)不伴ICH的迟发起病的痴呆。与其他类型的CAA相比,此型血管病变分布范围较广,可累及大脑、小脑和脑干的动脉。其淀粉样蛋白为半胱氨酸蛋白酶抑制剂胱抑蛋白C的一种突变体。

淀粉样脑血管病症状

  1.CAA多发生于60岁以上的老年人,平均发病年龄为69.5岁,发病率常随年龄的增高而增高。并常伴有Alzheimer病,文献报道CAA病人中89%有AD、CAA病人脑部病理检查常有老年斑(SP)和神经纤维缠结(NFT)等老年变化,有时与AD难以区别。由于脑血管弥散性淀粉样变性,广泛性脑缺血,多数病人有不同程度的精神障碍和行为异常,表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力障碍或有幻觉妄想,有的出现精神运动性兴奋状态或假性偏执状态。神经系统症状表现为言语困难、共济失调、肌痉挛、阵挛或全身性抽搐,少数病人表现为轻偏瘫失语、同向偏育、肌张力增高和假性球麻痹等。

  病情呈进行性发展,晚期可发展为严重痴呆、昏迷或植物人状态。少数病人早期无痴呆,或在脑卒中后才发生急性起病的痴呆。

  2.CAA并发脑出血CAA是正常血压性脑出血的重要原因。CAA并发脑出血的发病率为2%~9.3%,占老年人脑叶出血的20%,CAA尸检病例40%有脑出血,脑叶出血是CAA最常见的表现形式,CAA是老年脑叶血患者最常见的病因。大多发生于有AD症状的患者,少数亦可作为首发症状。发病前血压多正常,部分病人发病时血压有不同程度的升高。出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起头痛、恶心、呕吐、颈项强直、克氏征阳性等脑膜刺激症状。因出血灶较浅表,一般不破入脑室系统,所以起病时大多无意识障。少数病人可因出血的凝块阻塞脑脊液通路或影响其再吸收,导致脑积水引起渐加重的意识障碍。如为多发性脑内出血,临床表现较凶险,多以昏迷、偏瘫、突发头痛起病,伴恶心、呕吐或精神错乱。如出血局限,多有明显的定位症状:枕叶出血常出现皮层盲或Anton综合征(误将自己想像当成看解到的物品而否认自己失明)。颞、顶叶出血可有偏盲或象限盲。额叶出血主要表现与精神障碍,如淡漠、无欲、健忘、呆滞等,可有摸索反射和强握反射阳性。CAA并发脑出血很少发生在非脑叶部位故一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑出血的常见部位,但小脑可有不同数量的血管淀粉样物,故有时也可为CAA合并出血的部位。CAA所致的脑出血另特点为数月或数年之后有再出血倾向,甚至不同部位同时发生血肿。尽管CAA常严重累及软脑膜血管,但与CAA相关的原发性蛛网膜下腔出血非常少见。腰穿脑脊液压力增高,呈均匀血性。

  3.CAA并发缺血性卒中以TiA最常见,多见于颈内动脉系统,可表现一过性偏身感觉障碍、轻偏瘫和命名性失语。也可为椎一基底动脉系统TiA,表现为一过性眩晕、耳鸣、共济失调及皮层盲等。CAA并发脑梗死,多见于枕叶、颞后、顶叶与额叶,表现为相应的临床症状和体征,但一般比动脉硬化性脑梗死范围要小,症状较轻,但可多发与复发。

淀粉样脑血管病检查

  一、实验室检查

  迄今尚无用于确诊CAA的特异性实验室指标。某些患者可有脑脊液(CSF)蛋白含量升高。血管病的严重程度与apoE多态性有关,AopE ε4和ε2等位基因均为CAA的危险因素。ApoEε2等位基因还可增加CAA患者发生ICH的危险性,ApoEε4等位基因与首次出血的早期发病有关,同时还使伴发AD的危险性显著增加。那些同时存在脑叶ICH和ε2或ε4等位基因的患者,早期复发ICH的危险性升高。上述检查缺乏敏感性和特异性,且不能作为筛选或诊断工具。然而,它们在识别有早期复发危险性的患者方面,仍不失为是一种有用的预测手段。此外,对于CAA相关性ICH,还应进行实验室检查以排除其他可能的病因。

  二、影像学检查

  1.脑CT扫描是检查可疑的急性ICH患者的首选方法。当单个脑叶出血出现在浅表部位并伴或不伴向蛛网膜下腔或脑室内局部扩展的皮质受累时,均提示为CAA相关性出血。也可能存在仅局限于脑叶区域的多发性出血的证据。

  2.最为常见的出血部位为累及皮质和皮质下白质的额叶和顶叶出血。有时可同时累及数个脑叶。深部中央灰质核、胼胝体和小脑有时也可受累。CAA引起壳核、丘脑或脑干出血者罕见。

  3.单纯性蛛网膜下腔、脑室内和硬膜下出血虽可见到,但很罕见。除非有其他病因,尤其是动脉瘤存在,CAA不会引起孤立性的蛛网膜下腔出血。

  4.CAA相关性痴呆患者的CT扫描可见到类似于Binswanger病的白质脑病,还可发现脑萎缩,特别是那些有认知功能障碍和出血史的患者。

  5.MRI可显示多发性皮质和皮质下大的或小的淤点状出血灶,患者如无出血史,则提示曾经发生过无症状出血。MRI梯度回波(GRE)序列可显示铁沉积的证据,后者为陈旧性出血的表现。对于脑叶出血者,陈旧性淤点状出血的证据有助于CAA的诊断。GRE-MRI还可用于监测疾病的进展、评估将来的危险性以及评价治疗干预的效果。在基线水平时,GRE-MRI上发现的陈旧性ICH病灶越多,将来发生ICH、认知功能障碍、生活不能自理和死亡的危险性就越大。对于合并血管炎的患者,MRI可见到脑脊膜增厚。

  6.只有在少见的CAA相关性血管炎患者中,血管造影才会发现异常。但在这类患者中,其特异性和阳性预测值不足30%。明确诊断仍需进行脑组织活检(敏感性为53%,阴性预测值为70%)。鉴于CAA的某些特征与血管炎相似,发现血管炎的特征时应高度怀疑CAA。对于伴有认知功能迅速减退(数周或数月内)、严重头痛及癫的出血性或缺血性卒中史的患者,应该考虑进行血管造影检查。

淀粉样脑血管病治疗

  1.抑制Aβ形成的化学物,提高Aβ沉积清除率的抗体正在研制中,其他潜在的可能预防淀粉样物质沉积的血管壁破裂的制剂包括Aβ沉积抑制剂,抗氧化剂及抗炎性剂均在临床试验阶段。

  2.多数动物实验和少数临床报道应用细胞毒性药物治疗反应性淀粉样变性,可起到促进沉粉样物的亚单位颗粒从尿中排除及控制临床症状的作用。肾上腺皮质激素,由于其可加速淀粉样物的沉积,故其治疗作用尚有争论。

  3.CAA并发脑出血的急性处理,与其他脑出血处理原则相同。必要时可行血肿清除或脑叶切除,但外科治疗应持慎重,因淀粉样物替代了血管的中层结构,影响了血管的收缩和止血过程,而易引起大出血,但对反复出血的早期患者为了直接止血和防止再出血,可行手术治疗。

  4.并发TiA或脑梗死者,按缺血性卒中相应原则处理,但禁用抗血小板聚集药、抗凝药及溶栓药。

  5.伴有痴呆者可应用促进脑细胞代谢药物。

淀粉样脑血管病并发症

  1.痴呆

  任何类型的认知功能障碍均可作为痴呆的表现。某些患者可在一两年内迅速从正常认知水平进展为严重痴呆。其他患者可经历较为持久的演变过程,多见于典型AD。

  2.刻板样短暂性神经功能缺损

  刻板样短暂性神经功能缺损通常包括面部无力、感觉异常或麻木。在某些病例,这些表现可能是即将发生较大出血的先兆。症状可在2~10 min内扩展到邻近的身体部位,可能会涉及数个血管供血区。这些症状很可能是小的皮质点状出血导致的癫部分性发作。症状的传播速度与偏头痛类似,已有人提出这可能是神经元活动的扩散性抑制的表现。某些患者表现为短暂性精神错乱或发作性视觉错乱。

  3.缺血性卒中

  CAA可伴发缺血性卒中,其中部分患者可发现并存的血管炎。后者与CAA的因果关系尚不清楚。曾在无ICH的常染色体显性遗传性痴呆、痉挛和共济失调患者中发现过CAA。据报道,在血管畸形、放射后坏死、海绵状脑病和拳击手痴呆患者中也曾发现过CAA。CAA可表现为占位性病变,这与脑实质内淀粉样蛋白堆积引起的“淀粉样瘤”或由血管病变引起的水肿或神经胶质增生有关。

淀粉样脑血管病预防

  早期筛查

  (1)有脑血管病家族史的人应定期去医院体检。

  预防措施

  (1)保持良好的心情,正确对待生活中的突发事件,少激动,保持情绪稳定。

  (2)保持规律的生活作息,坚持每日散步,慢跑等运动方式。

  (3)日常进行低脂的清淡饮食,可以维持血液循环畅通。

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