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多发性硬化

多发性硬化症是最常见的中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病之一,其病灶多分布于视神经、脑室周围白质、胼胝体、脑干、小脑、颈段脊髓白质等,随着病情进展最终可导致患者肌肉协调性丧失、视力减弱和功能丧失。该病的病因不明,治疗以药物治疗为主。

多发性硬化概况

  多发性硬化(MS)是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑,以多发病灶、缓解、复发病程为特点,好发于视神经、脊髓和脑干,多发病于青、中年,女性较男性多见。

多发性硬化病因

  1.自身免疫反应

  多发性硬化症是自身免疫性疾病,某些诱因激发自身反应性T细胞介导的免疫性炎症,自身免疫系统攻击自身组织导致轴索断裂、缺失和脑萎缩,患者出现神经功能残疾。

  2.病毒感染

  多发性硬化症患者在疾病早期血清抗EB病毒抗体的阳性率较正常人群高,而且脑组织的多发性硬化斑块中EB病毒抗原表达水平较高。

  3.环境因素

  据调查显示离赤道越远本病的发病率越高,15岁前从多发性硬化症高发病的地区移民到低发病的地区,发病率明显降低。

  4.遗传基因易感性

  多发性硬化症患者的一级亲属发病的风险约为正常人群的7倍,研究显示单卵双生的共患率比双卵双生的共患率显著提高。

多发性硬化症状

  1.年龄和性别起病年龄多在20~40岁,10岁以下和50岁以上患者少见,男女患病之比约为1∶2。

  2.起病形式以亚急性起病多见,急性和隐匿起病仅见于少数病例。

  3.临床特征绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。

  4.临床症状和体征由于多发性硬化患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累,故其临床症状和体征多种多样。多发性硬化的体征常多于症状,例如主诉一侧下肢无力、麻木刺痛的患者,查体时往往可见双侧皮质脊髓束或后索受累的体征。多发性硬化的临床经过及其症状体征的主要特点归纳如下:

  肢体无力

  最多见,大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。

  感觉异常

  浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。

  眼部症状

  常表现为急性神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常,以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构(paramedian pontine reticular formation,PPRF)脑桥旁正中网状结构(paramedian pontine reticular formation,PPRF)导致一个半综合征。

  共济失调

  30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍,但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。

  发作性症状

  是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发,是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中,局限于肢体或面部的强直性痉挛,常伴放射性异常疼痛,亦称痛性痉挛,发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,自颈部沿脊柱放散至大腿或足部,称为莱尔米特征(Lhermitte sign)莱尔米特征(Lhermitte sign),是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。

  精神症状

  在多发性硬化患者中较常见,多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者出现欣快、兴奋,也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。

  其他症状

  膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一,包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁,常与脊髓功能障碍合并出现。此外,男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。

  多发性硬化尚可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病,如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。多发性硬化合并其他自身免疫性疾病是由于机体的免疫调节障碍引起多个靶点受累的结果。

多发性硬化检查

  检查项目:脑脊液一般性状检查、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、颅脑MRI检查

  头颅CT检查,磁共振成像检查,脑脊液检查,脑干听觉诱发电位等。

  眼部检查:视诱发电位(VEP)检查有异常;视野检查可出现中心暗点,偏盲和其他缺损等异常。

多发性硬化治疗

一、药物治疗

  1.糖皮质激素

  其是急性发作的首选治疗,一般4~6周为一疗程,能促进急性发病患者的神经恢复,但不能改变疾病的进展趋势。

  2.干扰素

  其是缓解期的一线用药,通过抑制T淋巴细胞激活,减少炎细胞穿透血-脑屏障进入中枢系统发挥作用。常见不良反应有发热、乏力、出汗等流感样症状,及注射局部红肿、疼痛,禁用于妊娠及哺乳期妇女。

  3.特立氟胺

  常用于复发型多发性硬化患者,能有效降低复发率。常见不良反应有腹泻、呕吐、脱发,禁用于妊娠、哺乳期妇女及肝功能异常者。

  4.米托蒽醌

  主要作用为延缓神经功能障碍,常用于复发型多发性硬化患者,常见不良反应有肝功能异常、恶心、呕吐。

  5.那他珠单抗

  主要通过抑制炎细胞穿透血脑屏障进入中枢系统发挥作用,常用于对其他药物治疗效果不佳的患者。

二、手术治疗

  该病一般不采取手术治疗。

三、其他治疗

  1.该病可导致肢体痉挛、疼痛、疲劳等,需要进行对症治疗。

  2.急性疼痛时可以使用卡马西平或苯妥英钠,慢性疼痛可以用巴氯芬和替扎尼定等治疗。

  3.乏力、疲劳者可以使用金刚烷胺治疗,行走困难者可以使用达方吡啶治疗。

  4.抑郁、焦虑者可以用5-羟色胺再摄取抑制剂等抗抑郁,辅以心理辅导治疗。

  5.膀胱功能障碍者可以使用抗胆碱药物解除尿道痉挛,改善储尿功能。

多发性硬化并发症

  1.尿便障碍 在多发性硬化的不同阶段,如果双侧锥体束受损,很容易带来尿 便障碍。早期,神经功能突然受损,尿便不能顺利排出,造成尿便潴留。后期,形成神经原性膀胱,出现尿急、尿频,尿溢出,膀胱内残余尿增加。两种情况下,均容易引发尿路感染。

  2.痉挛性瘫痪 痉挛是多发性硬化患者中枢神经系统受损的突出特征,由于失去上运动神经元的控制,下神经元功能亢进,肌肉张力增高,往往伴有肌肉无力,使得患者活动受限。咽喉部位肌肉痉挛形成假性球麻痹,出现吞咽困难,饮水呛呵,说话不流利。双上肢痉挛的存在,使得手活动不灵活。双下肢痉挛,患者多有平衡障碍,步态不稳,容易跌到致伤。

  3.发作性症状 痛性强直性痉挛,皮肤灼热痛。多被认为是髓鞘脱失致神经间 传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓,交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗,受破坏时手脚干燥无汗。

  4.抑郁 因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题,疾病的致残性使患者运动障碍,限制了自身活动,与社会隔离,逐渐出现神经心理缺陷,发生抑郁。 建议:正确对待生病,早期复发,神经功能受影响不重,患者应尽早下床活动,积极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者,如有肢体功能残存,也应积极进行功能锻炼,增强自信。影响较明显的患者,可以在医生的指导下,使用抗抑郁药物。

  5.褥疮 如果发生脊髓横断性损害,患者出现病灶水平以下截瘫,长期卧床,神经功能障碍血液循环不良,营养缺乏,皮肤受压后,容易破溃形成褥疮,难以愈合。

多发性硬化预防

  早期筛查

  (1)有高危因素的患者每年定期体检,通过头部核磁明确有无病变。

  预防措施

  (1)养成运动的习惯,每日规律、适度的运动有助于提高机体免疫力。

  (2)保持轻松、愉悦的心情,避免每日高度紧张、焦虑不适,易诱发疾病。

  (3)吸烟是诱发多发性硬化的因素,应戒烟。

  (4)多晒太阳,避免维生素D缺乏诱发本病。

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