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脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。它不包括脊髓血管母细胞瘤(血管网状细胞瘤)等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的少部分。硬脊膜动、静脉瘘(AVF)患者中,大多数为男性,发病在40岁以上;而硬脊膜下血管畸形,男女有相似的发病率,10~30岁为发病高峰。

脊髓血管畸形概况

  脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变,较少见,且分型复杂,起病形式多样。最常见的表现是蛛网膜下腔出血脊髓出血。本病可以发生在脊髓任何节段,以颈段和脊髓圆锥部最常见。

脊髓血管畸形病因

  脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高,特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时,如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素,则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时,造成对脊髓的直接压迫和破坏,进一步加重了脊髓损害。

脊髓血管畸形症状

  1.神经根性疼痛

  受累神经根分布区可有放射性疼痛,体位改变可诱发疼痛,休息后可缓解,疼痛常累及两个以上的神经根分布区。

  2.进行性加重的神经根和脊髓功能障碍

  主要表现为不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍。患者出现肌力减弱、间歇性跛行、感觉减退或消失、大小便失禁等。

  3.急性出血症状

  患者表现为剧烈的神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫。偶尔脊髓血管畸形破裂出血,血液可以逆流进入颅内,产生头痛、呕吐和意识障碍,出现类似蛛网膜下腔出血症状。

脊髓血管畸形检查

  畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血,腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。

  1.平片

  椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松;髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽,类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。

  2.脊髓造影

  造影时应使用非离子性水溶性造影剂,其副作用少,可以较好地在蛛网膜下腔弥散,充分显示病变区域。同时,还能很快吸收,不影响再次行血管造影。必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。

  (1)髓周正常血管影正常脊髓造影片上常可见到髓周和髓后的血管影,直线为脊髓前静脉,弯曲的为脊髓后静脉,多位于胸4~8节段。正位断层可在胸腰段见到发针样根髓引流静脉。

  (2)病变的脊髓造影影像脊髓增粗,提示髓内血管畸形,脊髓表面的静脉团可致梗阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外,在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲的血管影。

  3.CT扫描

  在脊髓造影明确病变节段后,再行CT扫描,对病变将会有一个更全面的认识。平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注射造影剂可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的充盈缺损。造影增强后,可显示髓内、外异常的血管团。

  4.磁共振成像(MRI)

  可以从矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大小、有无静脉血栓形成,并做手术后或造影后的随访用,逐步代替了脊髓碘水造影。除海绵状血管瘤外,各型的血管畸形在MRI的影像中,都显示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象,分布在蛛网膜下腔或脊髓髓内。有静脉充血时,可显示脊髓膨大,信号或强或弱,髓内海绵状血管瘤则在T1加权像时表现为较典型的“黑环”征,即中间是高信号,提示出血后正铁血红蛋白沉积,周围为低信号。

  5.脊髓血管造影

  是确诊和分类脊髓血管畸形的惟一方法,同时亦可为治疗提供极有价值的信息。

脊髓血管畸形治疗

  1.血管内栓塞

  主要是用栓塞或闭塞的方法终断远端的滋养动脉、动静脉交通处和硬膜内静脉回流的近侧部分,可以对滋养动脉根部进行栓塞。

  2.病灶切除术

  脊髓硬膜动静脉畸形的显微外科治疗,包括硬膜内回流静脉的电凝和切断,或硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶的切除,同时行回流静脉的电凝和切断。

  3.供血动脉结扎术

  对于栓塞失败或病灶无法切除的畸形血管病变,可切除相应供血动脉处的椎板,在靠近病灶处结扎供血动脉,减轻盗血,改善症状。

脊髓血管畸形并发症

  脊髓血管畸形可并发蛛网膜下腔出血,出血进入蛛网膜下腔和脑室,出现剧烈的头痛、恶心、呕吐等症状。

脊髓血管畸形术后

  预防措施

  (1)孕期定期检查,预防感染,避免接触大剂量射线和化学毒物。

  (2)孕期母亲应禁烟、禁酒,不要自行使用药物或保健品。

  (3)孕期注意饮食营养和适当运动,提高机体免疫功能。

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