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帕金森病

帕金森病又名震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。

帕金森综合征概况

  帕金森综合征是一种常见的中老年人神经系统变性疾病,主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少、迟缓是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。

帕金森综合征病因

  有关PD的病因迄今尚不明了,既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据,但又有许多不同之处。有学者指出可能是“多因一果”,如个体易感性与环境因素相互作用,在年龄老化的基础上,加之环境毒素的影响等。近年来,随着科学技术的高速发展,基础理论的研究水平不断提高,对进一步阐明PD的发病机制有很大裨益,最流行的有:年龄老化、遗传因素、环境毒物、感染、氧化应激及自由基形成等等。

  ①年龄老化最常见原因之一,PD的患病率随年龄增长而变化,老化过程和PD中谷胱甘肽过氧化酶及过氧化氢酶减低;随年龄增加单胺氧化酶增加、铁、铜、钙聚集,黑色素聚集。随年龄增长发病率增高,高发年龄为61~70岁,其后则下降,且其黑质、纹状体多巴胺神经元发生退行性改变,色素颗粒及神经细胞脱失,PD组明显重于同龄正常组。临床上才会出现PD的运动症状。本病症状的发生通常在51~60岁之间,按年龄推断,如果老化是惟一病因的话,此时多巴胺水平尚未达到足够低的程度。因此,年龄老化只是PD病的促发因素。

  ②遗传因素通过对PD患者家系的详细调查,就病因学而言已广泛认识到本病至少一部分来自遗传因素。

  ③环境毒物人们早已注意到锰中毒、一氧化碳中毒、酚噻嗪、丁酰苯类药物能产生PD症状。

  ④感染甲型脑炎是后常发生PD、有些作者认为PD与病毒感染有关。还未明确证实。

  ⑤氧化应激及自由基形成生命物质代谢离不开氧、细胞代谢产生能量需分子氧的逐步还原,整个过程均发生在线粒体内,另外许多其他的酶、例如酪氨酸羟化酶、单胺氧化酶,NADPH-细胞色素P450降解酶和黄嘌呤氧化酶也是产生或利用活性氧的中介物。还原氧在许多正常状态的生物学过程中具有肯定作用,但形成过多也会损害神经细胞。

  总之,PD并非单一因素所致,可能有多种因素参与。遗传因素可使患病易感性增加,但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下,通过氧化应激。线粒体功能衰竭及其他因素等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性并导致发病。

帕金森综合征症状

  1.静止性震颤

  大多开始于一侧上肢远端部位,然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢,静止体位时出现或症状明显。发病时拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作。

  2.肌强直

  患者肢体可出现类似弯曲软铅管的状态,称为铅管样强直,在有静止性震颤的患者中,可出现断续停顿样的震颤。严重时患者可出现特殊的屈曲体位或姿势,甚至生活不能自理。

  3.运动迟缓

  早期可以观察到患者手指精细动作缓慢,如解纽扣或扣纽扣、系鞋带等动作,尤为明显。

  4.姿势平衡障碍

  在疾病中晚期出现,表现为患者起立困难和容易向后跌倒。有时患者迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。

帕金森综合征检查

  1.实验室检查

  (1)常规检查一般均在正常范围,个别可有高脂血症、糖尿病异常心电图等改变。

  (2)血脑脊液检查可检出多巴胺水平降低,其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低;多巴胺β羟化酶降低;脑脊液中生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。

  (3)分子生物学检查生化检测采用高效液相色谱其他HPLC其他,可检测到脑脊液及尿中HVA含量降低。基因检测采用DNA印迹技术其他southern-blot其他,PCR、DNA序列分析等在少数家族性PD患者可能会发现基因突变。

  2.辅助检查

  (1)脑CTMRI检查一般无特征性所见,老年患者可有不同程度脑萎缩、脑室扩大,部分患者伴脑腔隙性梗死灶,个别出现基底节钙化。近来有学者证明MRI中PD患者于T1加权象可见白质高信号,且出现于半卵圆中心的前部及侧脑室前角周围白质。

  (2)功能显像检测采用PET或SPECT与特定的放射性核素检测。如6-18氟-左旋多巴其他6-FD其他研究多巴胺的代谢可获得有关多巴胺受体的密度及亲和力的信息,并发现PD患者脑内多巴胺代谢功能显著降低,在临床症状出现之前即可发现纹状体的吸收指数小于正常。疾病早期可发现D2型多巴胺受体活性早期超敏其他代偿期其他后期低敏其他失代偿期其他,以及多巴胺递质合成减少,对早期诊断鉴别诊断及病情进展监测均有价值。但造价昂贵,尚未广泛用于临床实践中。

  (3)相关检查5-羟色胺、心电图、总磷脂、维生素A、脑脊液、脱氧核糖核酸染色。

帕金森综合征治疗

一、药物治疗

  1.左旋多巴及复方制剂

  目的是提高黑质-纹状体内已降低的多巴胺水平,是目前治疗帕金森病最基本及有效药物。

  2.苯扎托品、安坦

  为抗胆碱药物,对震颤及强直有效果。

  3.溴隐亭

  多巴胺受体激动剂能直接启动纹状体,产生与多巴胺相同作用。

  4.金刚烷胺

  促进多巴胺在神经末梢释放,对各类症状有一定效果。

二、手术治疗

  1.手术不能根治帕金森病,而且术后仍需要服用抗帕金森药,因此应严格掌握适应症。手术方式包括苍白球损毁、深部电刺激手术。适应症是药物治疗无效或出现剂末开关无效可考虑手术治疗,出现严重的症状波动或异动症可考虑手术治疗。禁忌症是非原发性帕金森综合征及帕金森叠加综合征。

帕金森综合征并发症

  可并发僵直、运动障碍、感染和意外骨折等。

帕金森综合征术后

  1.建议进食含有酪氨酸多的食物,酪氨酸会合成多巴胺,有利于神经递质的合成,富含酪氨酸的食物有火鸡、花生和葵花籽。

  2. 避免进食高蛋白饮食,高蛋白饮食可明显降低左旋多巴的疗效,因此需限制蛋白质的摄入。每天摄入大约50克的肉类,选择精瘦的畜肉肉或鱼肉。

  3.避免进食忌含胆碱的食物,用抗胆碱药物治疗的帕金森病患者如苯海索,应避免同时进食富含胆碱的食物如槟榔,以免降低抗胆碱药的疗效。

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