儿童脑海绵状血管畸形，手术效果如何？这篇研究给出了答案-INC国际神经外科医生集团

　　脑海绵状血管瘤是儿童颅内常见的血管病变，也是导致儿童脑出血、癫痫的重要原因。治疗方案有保守观察、手术治疗、放射治疗，很多家长一听到“开颅手术”就极度担忧：孩子这么小，手术风险大吗？术后能恢复好吗？会影响智力发育吗？

　　INC国际脑干外科权威Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授团队，在《Journal of Neurosurgery:Pediatrics》发表了一项研究，通过对79名手术患儿的长期随访，分析指出：对于有症状的儿童脑海绵状血管瘤，手术切除不仅是安全有效的治疗选择，更能显著改善生活质量，尤其是对于药物难以控制的癫痫患儿。

　　3月16日，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员巴特朗菲教授抵华进行学术交流和示范手术，详情请参考下方报道内容：

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　　儿童患者的特点：

　　癫痫最常见

　　脑海绵状血管瘤是一种血管发育畸形。发病率约为0.5%，意味着每200人中就可能有1人携带。其中，约四分之一的病例发生在儿童群体，并且是儿童脑出血的重要原因之一。

　　它可能引起三大类症状：

　　癫痫发作：最常见，因异常血管刺激脑组织所致。

　　出血：畸形血管团破裂，导致脑内出血，可能引发突发头痛、呕吐、甚至偏瘫。

　　局灶性神经功能缺损：如肢体无力、麻木、言语不清等，因病灶压迫或少量渗血影响脑功能。

　　研究揭秘：

　　手术疗效远超预期

　　核心发现一：癫痫控制，效果卓越

　　对于术前有癫痫的患儿，手术效果令人鼓舞：

　　77.3%的患儿术后达到Engel I级（完全无癫痫发作）

　　91%的患儿术后癫痫发作明显改善（Engel I-III级）

　　更重要的是，研究发现一个关键规律：术前癫痫持续时间越短，术后癫痫控制效果越好。这提示早期手术干预的重要性。

　　在手术方式上，研究者强调：对于癫痫患儿，不仅要切除海绵状畸形本身，还应一并切除周围的含铁血黄素染色组织，能显著改善术后癫痫预后。

　　核心发现二：出血干预，安全可靠

　　对于因出血就诊的患儿，手术同样展现了良好的安全性。50%的患儿术后神经功能保持稳定，33%的患儿症状得到改善，仅有6%出现新的神经功能障碍。

　　这表明，对于有症状的出血性脑海绵状血管瘤，积极手术的获益远大于风险。

　　核心发现三：手术时机，至关重要

　　研究揭示了一个影响癫痫预后的重要因素：术前癫痫的持续时间。数据分析显示，癫痫病程越短，术后效果越好。这强烈提示，对于药物难治性癫痫，早期手术评估至关重要，拖延可能降低手术治愈的几率。

　　研究者指出，虽然儿童脑海绵状血管瘤的手术指征需要谨慎把握，但对于症状性脑海绵状血管瘤，尤其是表现为癫痫或出血的患儿，建议在病程早期进行手术，切除病灶及周围含铁血黄素环，以获得最佳癫痫控制效果。

　　当然，对于位于功能区等高手术风险区域的病灶，仍需个体化评估。但总体而言，这项研究为儿童脑海绵状血管瘤的手术治疗提供了强有力的循证支持。

　　打破误区：

　　儿童手术，不必过度恐惧

　　这项研究有力地挑战了“儿童CCM应尽量保守”的传统观念。其结论与成人CCM的治疗原则趋于一致：对于引起症状（特别是药物难治性癫痫或反复出血）的CCM，若病灶位于“非功能区”（即手术可安全到达且风险可控的区域），积极的手术治疗是一条安全且高效的道路

　　关于认知影响：尽管研究未进行系统的神经心理学测试，但未观察到患儿术后出现明显的认知功能下降。这说明，在经验丰富的中心，在解除“癫痫”或“出血”这些更严重的威胁的同时，可以很好地保护脑功能。

　　避免反复出血风险：CCM有再出血可能，早期切除可彻底消除这一隐患

　　关于病灶位置：研究发现，颞叶的CCM似乎有更高的致癫痫性，但手术效果同样良好。这为常见的颞叶癫痫患儿提供了新的希望。

　　关于年龄：研究中最小手术年龄为10个月。这说明，年龄本身不是手术的绝对禁忌症，关键在于权衡病灶风险与手术必要性。

　　这项历时长久、样本量可观的研究为我们提供了强有力的证据：对于有症状的儿童脑海绵状血管瘤，积极的手术治疗是一条安全且高效的道路。它不仅能够控制疾病、预防严重并发症，更能为孩子夺回一个没有癫痫发作、健康成长的美好未来。

　　INC国际脑血管专家

　　Prof.Helmut Bertalanffy

　　巴特朗菲教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授，作为德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤等。

巴特朗菲教授