19岁女孩中脑海绵状血管瘤多次出血，20mm血管畸形最终完整安全切除！-INC国际神经外科医生集团

　　海绵状血管瘤是一种血管畸形，占颅内血管畸形的颅内症状性海绵状血管瘤发生于脑干。脑干海绵状血管瘤的自然史尚不清楚，一旦有症状，其临床进展很快，再出血率明显增加。脑干的再出血可引起灾难性的神经功能缺失，完整地、安全地切除是一种积极的处理方法。然而由于其特殊的解剖关系，在脑干这一狭小区域布满神经核团和神经束，其手术虽存在很大风险但也富于挑战性。因此，手术必须仔细设计以获得最佳的手术径路以最低限度地损伤脑干。

　　19岁女孩全切肿瘤，术后无并发症

　　19岁女性，有两次轴向内MCM重复出血病史。她的症状包括头痛，复视，和轻微的运动无力她的右侧身体。术前轴向(a)和矢状(b)MRI显示被盖区有20mm大小的nl型MCM。INC德国巴特朗菲教授通过外侧小脑上经小脑幕入路为患者手术，患者以半坐姿(c)接受手术;皮肤上标记左侧枕侧/枕下纵向切口(d)。术后轴向(e)和矢状(f)MRI证实全病灶切除。在手术暴露时，被盖的外侧表面看起来正常;箭头表示滑车神经的走行(g)。MCM完全切除后的术中照片显示2毫米尺度的空切除术腔(h)。术后，出现左侧部分动眼力麻痹，在接下来的几周逐渐改善，直至功能正常。没有发现其他神经系统缺陷

　　中脑占位手术解析

　　脑干长期被视为“手术禁区”，即使显微神经外科技术、术中辅助技术发展及脑干安全区的发现，直到如今依然仅有少数术者有较多成功的手术报导。

　　图：中脑海绵状血管瘤，INC国际巴教授根据手术差别，将中脑海绵状血管瘤分为包含4种类型，显示病变和脑干表面之间的关系。nl:内源性中脑海绵状血管瘤未突破改变中脑表面，脑干表观正常;yw:底层中脑海绵状血管瘤仅产生实质含铁血黄素沉积的中脑表面淡黄色变色;bg:内在中脑海绵状血管瘤被一层薄壁组织覆盖，但引起表面变色和中脑表面隆起;ex:外生性中脑海绵状血管瘤破坏了中脑皮层表面，从脑干处凸出

　　中脑海绵状血管瘤手术入路选择

　　中脑海绵状血管瘤：选择的手术入路有：中线小脑上幕下、颞下、外侧小脑上幕下、枕经天幕以及眶颧入路等。同样，入路的选择应根据病变的部位：对于中脑后外侧的病变，选择外侧小脑上幕下入路；顶盖下视丘水平选择枕经天幕入路，因为此入路可从上方直视顶盖，而选择小脑上天幕下入路不适合，因顶盖易被蚓部的顶所阻挡。因此，若病变位于中脑背侧，可选择小脑上天幕下（中线或外侧），或枕经天幕入路。当背侧中脑顶的海绵状血管瘤陷入第四脑室时，建议经小脑延髓裂入路，可通过抬高和分离小脑扁桃体，经脉络膜丛，避免损伤下丘。腹侧中脑的海绵状血管瘤分为#个解剖区域，采用不同的手术入路：若海绵状血管瘤位于大脑脚的前内侧，选择经侧裂入路，而病变位于内侧丘系和外侧膝状体的前外侧，选择颞下经天幕入路。对大的中脑和背侧桥脑的海绵状血管瘤，我们更倾向于选择联合的小脑上幕下、枕下经脉络膜丛入路以便观察到海绵状血管瘤的上极和下极。总之，外科手术入路的选择主要根据病变的部位。本组资料显示：对于下半部桥脑以下（包括桥脑8延髓交界、延髓）的病变选择枕下中线经菱形窝、远外侧经髁入路，而对于上半桥脑以上的病变（包括中脑、中脑桥脑交界）多选择枕下中线经菱形窝、中线小脑上幕下、颞下经天幕入路。因此，入路的选择应根据病变的部位、术者的经验、患者的状况等因素个体化地选择入路。

　　nl型中脑海绵状血管瘤手术操作技巧

　　a)nl类的典型例子;轴向MRI示深部MCM。

　　b)显示中脑外侧沟后进入脑干的入口点的插图。c)术后轴向MRI，切除腔。

　　d)手术时中脑右外侧表面正常。

　　e)进入中脑的入口点。f毫米尺度切除腔

　　脑干安全进入区

　　大多数在脑干表面有黄染，血肿外突所致的小的、暗蓝区域，在这种没有脑实质覆盖病变的情况下，血管瘤或血肿在脑干表面的部位就是进入部位。反之，必须根据解剖或电生理监测来确定安全进入区。在切除病变的过程中，应用正确的切开技术是保证术后满意疗效的前提条件。术中暴露病变后清除周围的血肿，然后暴露海绵状血管瘤并切除之，分离病变时严格沿边界分离，不能穿过海绵状血管瘤，这样可最大限度地减少出血，当病变切除后严密止血，不需要清除围绕血肿的含铁血黄素沉淀的胶质组织，以免易引起附加神经损伤。

文章标题：19岁女孩中脑海绵状血管瘤多次出血，20mm血管畸形最终完整安全切除！
更新时间：2022-02-15 14:24:49

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