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脑白质病

脑白质病,脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。

脑白质病概况

  脑白质病是脑白质病变的简称,它不是一种独立的疾病,而是多种疾病引起脑白质脱髓鞘改变的总称。脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,直至痴呆、昏迷,甚至死亡。一般认为,脑白质病是基因失调引发的,会影响中央大脑系统,破坏保护神经细胞的髓磷脂膜,发病率是30亿分之一。

脑白质病病因

  1、遗传因素:在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。

  2、人文地理因素:其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低;

  3、感染因素:怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关;已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(Simian Virus 猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体;医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。

  4、中毒:由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射;药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。

  5、血管性疾病:是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩

  6、肾上腺白质营养不良:最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。

脑白质病症状

  1.脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。

  2.轻度病例表现为:慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍。

  3.更为严重的病例:产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。

  4.如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。

脑白质病检查

  1.传统X线诊断

  X线平片检查能显示海绵状脑病(Canavan'sdisease)所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限。

  2.CT诊断

  CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳。所以,CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。

  3.MRI(磁共振)诊断

  MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感。除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好。在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断

脑白质病治疗

  脑白质的治疗方法主要是针对病因治疗,首先因为缺血、缺氧疾病造成的脑白质病变,需要给予活血的药物阿司匹林、氯吡格雷,以及阿托伐他汀和瑞舒伐他汀等。这样来改善血管血液循环和稳定斑块,延缓血管硬化而改善大脑白质生成,以及要治疗基础疾病,高血压、糖尿病、高血脂要控制好。

  同时,要戒烟、戒酒来改善大脑血管硬化的速度,而改善症状,这是缺血性的因素。还有自身免疫性的因素造成的脑白质病变,要给予激素的治疗和免疫球蛋白、血浆置换等方法进行治疗脑白质病变。

脑白质病预防

  多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,截至2012年也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。应增强机体免疫功能,提高机体抗病能力。营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,控制预防病情继续发展。

  脑白质病的治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。

  未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或进行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的,成髓鞘的少突胶质细胞。

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