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听神经瘤

听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤,又称前庭神经鞘瘤,占颅内肿瘤 6% ~ 9%,占桥小脑角肿瘤的 80% ~90% 。因其位于内听道及桥小脑角区域,随着肿瘤生长,逐渐压迫周围重要面神经、听神经及脑干组织,造成听力下降、面瘫及肢体瘫痪等严重症状,甚至威胁患者生命,需要采取合理的处理策略。

神经瘤概况

  听神经瘤,更准确地称为前庭神经鞘瘤,是一种长在平衡和听觉神经上的良性肿瘤。这些神经缠绕在一起形成前庭神经,从你的内耳到你的大脑。由听神经瘤引起的听力损失通常仅在一侧主要发生。多年来,医生认为手术切除是较好的治疗方法,必须尽快切除。因为不处理的话,肿瘤会慢慢长大,很容易挤压面神经、听神经和脑干,引起耳聋、面瘫甚至顽固性高血压、偏瘫昏迷等后果。

听神经瘤病因

  据推测,听神经瘤的原因是存在于22号染色体上的缺陷基因。该基因产生一种蛋白质,该蛋白质负责抑制肿瘤并控制雪旺氏细胞的生长。由于其中的缺陷,雪旺氏细胞生长超出了控制范围,形成了长期存在的细胞。

  但是,该基因有缺陷的原因尚不清楚,通常无法确定。

  罕见的一种遗传性疾病,称为2型神经纤维瘤病,也带有该缺陷基因的遗传,使其成为听神经瘤的已知危险因素。

听神经瘤症状

  听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构,包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等,从而产生相应症状。

  1.   (1)听力下降:听神经瘤最常见临床表现,约占 95%,为蜗神经受压损伤或耳蜗供血受累所致,主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降,多先累及高频,但也可表现为突发性听力下降,其原因可能为肿瘤累及内耳滋养血管;
  2.   (2)耳鸣:约占 70%,以高频音为主,顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在;
  3.   (3)眩晕:可反复发作,大多真性旋转性眩晕,而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期,为前庭神经或迷路血供受累所致,症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失;
  4.   (4)面神经麻痹:听神经瘤患者较少出现面神经麻痹,特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前 2/3 味觉减退或消失。少数听神经瘤,由于内听道口相对狭窄,可在早期出现面神经麻痹,偶伴面肌痉挛;
  5.   (5)步态不稳、共济失调、辨距不良:为小脑脚及小脑半球受压所致,通常出现在较大听神经瘤患者中;
  6.   (6)颅高压表现:肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞,引起脑室系统扩张,产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状;
  7.   (7)面部疼痛或感觉减退:为肿瘤生长压迫三叉神经所致,体检时可发现角膜反射减弱或消失,面部痛触觉减退;
  8.   (8)声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳:为后组颅神经受累所致,可出现在肿瘤生长晚期,体检可发现同侧舌后 1/3 味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失及声带麻痹;
  9.   (9)偏瘫、躯体感觉减退:不常见。若肿瘤增大向内侧直接挤压脑干,可起脑干内传导束功能障碍,出现对侧肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退;若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧天幕裂孔边缘,则可出现患侧或双侧偏瘫、感觉减退。

听神经瘤诊断

  当患者接受了常规的听力测试,显示听力丧失和言语辨别能力(听到声音但不理解所说的内容)后,听力护理人员可能会进行听觉脑干反应测试(ABR、BAER或BSER)。这项测试提供了声音信息从耳朵到大脑的通路信息。结果可能表明听神经的功能不是更佳的。如果在ABR测试中出现异常,通常需要进行详细的成像测试,如CT(也称为CAT)扫描或MRI。

  CT (CAT)扫描代表计算机化(轴向)断层扫描。CT扫描设备从许多不同的角度拍摄x光,然后用电脑将它们组合成一系列的横截面或“切片”,以提供对身体内部的详细观察。CT扫描是无痛的,但有时会让病人感到不舒服,因为他们在扫描设备内时感觉被封闭了。虽然仍局限于内听道的小肿瘤在标准的CT扫描中可能无法显示,但CT扫描已被证明对听神经瘤的定位是有效的。为了帮助提供最清晰的扫描,在一些脑部扫描中,患者可能会在扫描前注射一种“造影剂”染料,使图像更清晰。

  MRI代表磁共振成像。核磁共振扫描是一种利用磁性、无线电波和先进的计算机技术来生成人体结构图像的放射学技术。核磁共振成像的图像和分辨率非常详细,可以检测到体内结构的微小变化。在听神经瘤的诊断中,使用钆造影剂来提高图像的准确性。钆增强肿瘤,使其更容易看到。核磁共振扫描是一种无痛扫描,具有避免x射线辐射的优点。

听神经瘤治疗

  --显微手术切除肿瘤。当患者临床症状明显,肿瘤较大或生长迅速时,优选手术切除,只有手术才能及时制止肿瘤占位引起的神经功能缺损,并争取颅神经功能的恢复,放疗对此无效。

  --立体定向放射治疗。通常适用于很小的听神经瘤或术后肿瘤残余的患者,该手术在阻止肿瘤生长和控制临床早期症状方面通常效果不错,临床也见有不少放疗后加重的,长期上看,很多病例放疗难以有效得控制肿瘤,很多病人最终还是得手术治疗,另外放疗很容易损害肿瘤附近的敏感的颅神经,如平衡、听力和面神经,使症状恶化或产生新的症状。

  --随访观察。如果是平时体检发现听神经瘤,没有临床症状,肿瘤生长缓慢,随访观察会是常见的合理的建议。监测包括定期颅脑MR检查和听力测试,通常每6到12个月进行一次。观察随访的主要风险是肿瘤生长和进行性听力损失, 因为此时病人没有神经症状, 人身体存在这样一个没有对患者产生任何影响的良性瘤子是不影响的,只要肿瘤不影响正常组织功能,“带瘤生活“会是今后越来越多人的常态,如果此时手术反而有可能损伤神经组织引起神经功能障碍。

  最后,手术就要考虑到手术可能带来的并发症,面瘫、听力损失以及脑脊液泄露。想要大程度降低并发症的前提是选择一个手术经验丰富且技术高超的神经外科手术团队以及具备一系列先进术中监测设备的医院。

听神经瘤并发症

  目前存在许多评估面神经功能的量表。他们为那些受影响的人提供指导。虽然没有一个是完美的,下面我们提供了最常用的量表。

HOUSE-BRACKMANN面部神经分级量表

  1.   Ⅰ级:正常,各区面肌运动正常;
  2.   Ⅱ级:轻度功能异常,大体:仔细检查时有轻度的面肌无力,可有非常轻的联带运动。静止状态:面部对称,肌张力正常。运动:额部正常,稍用力闭眼完全,口角轻度不对称;
  3.   Ⅲ级:中度功能异常,大体:明显的面肌无力,但无面部变形,联带运动明显或半面痉挛。静止状态:面部对称,肌张力正常。运动:额部减弱,用力后闭眼完全,口角用最大力后轻度不对称;
  4.   Ⅳ级:中重度功能异常,大体:明显的面肌无力和/或面部变形。静止状态:面部对称,肌张力正常。运动:额部无,闭眼不完全,口角用最大力后不对称;
  5.   Ⅴ级:重度功能异常,大体:仅有几乎不能察觉的面部运动。静止状态:面部不对称。运动:额部无,闭眼不完全,口角轻微运动;
  6.   Ⅵ级:完全麻痹 无运动。

  面部虚弱通常在手术后病人醒来时被注意到。对大多数人来说,在三到六周内就会有所改善;然而,在其他情况下,术后数月可能没有明显的恢复。在少数情况下,部分面神经可能被保留,但由于严重损害或必要的血液供应中断,功能丧失可能会延长,甚至是永久性的。

听神经瘤饮食

  术后早期饮食以高热量、高蛋白、高维生素、新鲜蔬菜和果汁为主。为了避免伤口感染,建议术后3周后再洗头。

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