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小脑萎缩

小脑萎缩准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小,脑沟增宽。可分为局限性和广泛性小脑萎缩。由于小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节,因此小脑萎缩患者临床多出现步态不稳,共济失调,言语不清等症状。

脑萎缩概况

  小脑萎缩(cerebellar atrophy)准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小,脑沟增宽。可分为局限性和广泛性小脑萎缩。由于小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节,因此小脑萎缩患者临床多出现步态不稳,共济失调,言语不清等症状。

小脑萎缩病因

  1.遗传性疾病:脊随小脑变性(SCA) 、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。

  2.变性性疾病:多系统萎缩小脑型(MSA-C)等。

  3.缺血缺氧性疾病:如急性脑梗死脑出血、一氧化碳中毒等。

  4.药物中毒:如苯妥英钠等。

  5.炎症性疾病:急性小脑炎后遗症。

  6.酒精中毒:酒精性小脑变性。

  7.其他:神经副肿瘤综合征。

小脑萎缩症状

  1.共济失调

  共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。

  2.小脑性构音障碍

  吟诗样语言,表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。

  3.眼球运动障碍

  小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。

  4.肌张力减低

  主要见于急性小脑半球病变,在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况。

  5.非运动性表现

  包括认知与语言功能障碍,一些证据表明小脑与精神疾病相关,包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。

小脑萎缩检查

  1.血常规

  可以判断有无急性感染等。

  2.肝、肾功能检查

  评估疾病有无累及肝肾,造成肝脏、肾脏的损伤。

  影像学检查

  1.头颅CT、核磁共振

  可以观察到小脑是否萎缩以及萎缩的程度。

小脑萎缩治疗

  一、家庭处理

  1.由于小脑萎缩的患者会出现步态不稳,走路摇晃的症状,所以要注意休息,尽量避免磕碰,并且及时去医院就诊。

  二、到院治疗

  1.药物治疗

  小脑萎缩属于退行性病变,目前没有有效的治疗药物,只能根据原发病进行用药。

  (1)脊髓小脑变性

  联合应用丁螺环酮、金刚烷胺、加巴喷丁可以改善共济失调症状;左旋多巴或多巴胺受体激动剂可以缓解强直等锥体外系症状。

  (2)急性小脑炎

  予以糖皮质激素,如甲泼尼龙治疗有效。

  (3)慢性酒精中毒

  对烦躁不安或过度兴奋者,可用小剂量地西泮,避免用吗啡、氯丙嗪、苯巴比妥类镇静药。有幻觉者可用氟哌啶醇。

小脑萎缩并发症

  1.智能减退、痴呆:表现为理解判断能力的全面下降直至最后完全消失。

  2.记忆障碍:经常会忘记今日的事情,还会经常失落东西。随着病情加重,逐渐的记忆力会全部丧失。

  3.幻觉妄想:在幻觉的基础上产生妄想,两者相互依从,互相影响:适量应用抗精神病药物,所需剂量应结合症状轻重而酌情用药。

  4.性格行为的改变:性格会变得易兴奋、易怒、易有爆发性情绪,可伤人、自伤、毁物,甚至厌世自尽:首先应尽量避免某些易激惹因素,必要时应用药物控制其过分情绪及行动。

小脑萎缩预防

  1.积极防治脑血管病的危险因素,如高血压、糖尿病、高血脂症等;禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯;避免使用对脑组织有损害的药物;避免思虑过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此;劳逸结合,适度锻炼。

  2.调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡。

  3.对于50岁以上的老年人,尤其是有脑萎缩遗传性家族史的患者,更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理,以改善脑细胞衰老的状况。

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