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脑海绵状血管瘤的8个经典提问

编辑:INC|发布时间:2021-09-21 23:45
海绵状血管瘤在临床上并不少见,占中枢神经血管畸形的5-13%。脑海绵状血管瘤的临床表现主要与病变位置,大小及病变出血后变化有关。通过CT和MRI,我们可以明确海绵状血管瘤的位置...

  Q1:脑海绵状血管瘤究竟是种什么病?是肿瘤吗?

  A:脑海绵状血管瘤虽然名字中有‘瘤’,但它并不是我们常规意义上的肿瘤,脑海绵状血管瘤实际是一种病理性质良性的血管畸形。海绵状血管瘤在临床上并不少见,占中枢神经血管畸形的5-13%。人群中的发病率为0.02%-0.5%。

  Q2:脑海绵状血管瘤会遗传吗?

  A2:脑海绵状血管瘤可分为散发性和家族性两种。散发性海绵状血管瘤患者无家族病史,通常为单一病灶,没有遗传倾向。家族性海绵状血管瘤为常染色体显性遗传疾病,目前发现7q,7p,3q等位点被发现与家族性病变有关。患病的家族成员中常有癫痫病史,而且80-90%的患者为多发病灶。有学者统计,可平均每位患者可达6.5个之多。

  Q3:脑海绵状血管瘤可能引起哪些问题?

  A3:医学上将疾病引起的一系列异常变化称之为临床表现。脑海绵状血管瘤的临床表现主要与病变位置,大小及病变出血后变化有关。中枢神经系统海绵状血管瘤可位于幕上脑组织,脑干和脊髓。约五分之一的患者是检查而意外发现的,与病变无明显关联。海绵状血管瘤出血能引起相应的临床症状。幕上病变最常见表现为癫痫,也就是俗称的抽筋。如果位于基底节区、脑干的海绵状血管瘤,因为靠近深部神经核团和运动、感觉传导束,则主要表现为神经功能障碍,包括肢体活动和感觉障碍,颅神经功能障碍例如眼球活动异常,复视,面部麻木,面瘫,声音嘶哑,吞咽困难等一系列症状。出血量大的情况时甚至导致患者昏迷,危及生命。出血吸收后患者临床症状会得到一定程度缓解,但反复出血会进一步加重神经功能障碍,且出现永久功能障碍的风险增加。

  Q4:脑海绵状血管瘤需要做哪些检查?

  A4:常用的检查手段包括CT,MRI,偶尔会用到DSA。脑海绵状血管瘤在CT上的典型特点为边界较清楚的,信号不均的等或高密度信号,部分病灶伴有钙化,CT可能遗漏较小的,亚急性出血期的病灶。MRI是诊断价值最高的检查。海绵状血管瘤特征性的影像特点为扩张的血窦,且无较粗的供血动脉和引流静脉。在T2序列上,海绵状血管瘤出血导致含铁血黄素沉积使病变呈爆米花或者浆果样。病变内没有正常的神经组织。通过CT和MRI,我们可以明确海绵状血管瘤的位置并对病变进行分型,预测其生物学行为。例如呈分叶状的血管瘤,既往有过出血,甚至出血不局限于病变囊内,那么这类病变就属于再出血的高危病变。DSA主要用于鉴别海绵状血管瘤和动静脉畸形等其他血管畸形,以及进一步明确海绵状血管瘤是否合并静脉畸形等血管畸形。

  Q5: 脑海绵状血管瘤可能与哪些疾病相混淆?

  A5:脑海绵状血管瘤需要与有血栓的动静脉畸形,含血栓的动脉瘤,钙化的低级别胶质瘤,和出血的神经系统肿瘤相鉴别。多发性海绵状血管瘤需与颅内转移瘤相鉴别。

  Q6:脑海绵状血管瘤的自然病程怎样的?

  A6: 家族性脑海绵状血管瘤的临床外显率个体差异率较大,接近半数的患者无临床表现。有学者做了回顾性研究,每个病变每年发生出血并引起症状的概率为1.1% ,散发性海绵状血管瘤发生率为1.34%。不同学者报道的年出血率有所差别,总体来说无症状的患者出血概率明显更低。既往有出血症状,影像结果提示病变分叶状,出血破裂出血管瘤外,这类海绵状血管瘤再出血概率极高。

  Q7:这个脑海绵状血管瘤的主要治疗方法和策略是怎样的?

  A7:脑海绵状血管瘤的治疗方式包括保守治疗,手术治疗和放射治疗。医生会考虑患者的临床表现,病变位置,外科手术是否易到达病变,病变形态,既往出血情况,权衡手术相关风险和病变再出血导致严重后果的风险,是否合并有其他血管畸形等多个因素,制订个体化的治疗策略。举例说明,如果一位患者偶然发现有海绵状血管瘤,病变位置很深,手术创伤较大,检查提示既往没有出血,那么这名患者可以暂不手术,定期影像复查。如果一位患者仅有癫痫症状且药物控制良好,手术治疗风险大,可以予抗癫痫治疗,定期复查。反复癫痫发作且药物控制不佳,反复出血引起神经功能障碍,病变引起明显占位效应等情况则是较强的手术指征。临床上的情况远比上述的举例要复杂,每位医生所做的决策与个人经验和技术有关,必须具体情况具体分析。以下有一些患者的图片可以让你有更直观的印象。

  Q8:脑海绵状血管瘤会复发吗?

  A8:脑海绵状血管瘤是良性的血管畸形,手术全切除病变后绝少复发。但如果病变有残留,仍存在较高的再出血风险,需要再次手术。

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