鞍区颅咽管瘤治疗

　　目前颅咽管瘤的治疗是手术治疗的首选。治疗原则是尽可能完全切除的肿瘤。对于手术不能完全切除的颅咽管瘤，建议术后放疗。颅咽管瘤对化疗不敏感，应用较少。

　　一、手术医治

　　手术是颅咽管瘤的首选治疗方案。手术治疗的目的是消除肿瘤对视神经交叉和其他神经组织的压迫，消除颅内压升高，使下丘脑垂体功能问题难以恢复。对于实质性肿瘤，手术可以切除肿瘤；对于囊性肿瘤，手术可以去除囊液，从而减少肿瘤的压迫。

　　1、额底入路:可暴露的主要结构是视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体手柄等。适用于视交叉后置型，鞍内向鞍上生长较大肿瘤，或鞍上视交叉前向上生长脑室外观肿瘤。这条路可以进一步分为几种不同的手术方式，如视交叉手术，或视交叉外置，切除鞍结节和蝶骨平板到达视神经或终板手术，从颈动脉到视神经或视束到达肿瘤手术。

　　2、翼点入路:类似颞底入路，但路径较短，可直接进入鞍上区。可暴露同侧颈内动脉内动脉。、大脑前动脉、视神经和视束、视交叉下及后方、垂体柄、第三脑室底、大脑脚窝和上坡适用于鞍上侧生长或鞍上视交叉下后池的脑室外观肿瘤。目前，该路径应用较广泛，是颅咽管瘤手术切除的主要方法。

　　3、终板入路：通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉，打开终板，暴露并扩展到第三脑室外的肿瘤。因此，入路适用于视交叉外置型，鞍上视交叉后脑室内外肿瘤生长。

　　4、通过老化或侧脑室进入：如果肿瘤生长到第三脑室，可通过老化进入（侧脑室扩张不显著）或侧脑室（室间孔堵塞引起脑积水）。

　　二、放射治疗

　　颅咽管瘤放疗分为外放疗和内放疗：

　　1、外放疗：许多研究表明，放疗不仅可以改善生存期，而且可以延长肿瘤复发的时间。选择手术和放疗，患者的存活率高于简单手术患者，无复发患者的存活率高。但放疗的危害不容忽视，放疗的副作用主要是放射性视神经炎、蝶鞍和鞍周脑部的放射性坏死、垂体功能减退和痴呆也可诱发脑膜瘤、肉瘤、胶质瘤，尤其是儿童患者，放疗会严重影响智商，这些副作用的发生率会随着剂量的增加而增加。近年来，放射手术被选中(γ刀、X治疗颅咽管瘤并取得一定疗效。

　　2、内置疗法：内置疗法是将放射性核素放入肿瘤中进行治疗。目前，定向穿刺技术或定向穿刺被添加到储液囊中。通过提取肿瘤的囊性部分，症状可以迅速改善，风险和发病率明显小于脑手术。内置疗法适用于含有大量液体的颅咽管瘤，不提倡实体性和囊壁钙化或囊壁薄（放射性核素可渗透到周围组织中）。多囊性肿瘤的效果也很差。

　　三、化学药物治疗

　　目前还没有特殊有效的药物。博来霉素在囊性肿瘤中的临床应用效果良好，混合性和实质性肿瘤效果较差，较终肿瘤复发。但药物泄漏可能会损害周围的正常组织。

　　四、其他医治

　　对于高颅内压患者，应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压。此类患者应尽快做好术前准备和手术治疗。术前有腺垂体功能减退的患者应注意补充足够的糖皮质激素，避免垂体危象。其他腺垂体激素暂时不能补充，因为很多患者术后可以恢复腺垂体功能；如果术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。手术或放疗引起的腺垂体功能减退一般是永久性的，应该治疗。