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小儿视神经胶质瘤恶性肿瘤

发布时间:2022-05-30 12:15:46
  小儿视神经胶质瘤约占脑肿瘤的3-5%。大约75%的肿瘤在生命的前10年被诊断出来,60%的肿瘤患者在5岁之前就被诊断出来了。发病率因性别而异。视神经胶质瘤可影响沿途的几个解剖区域。肿瘤的大小和程度会影响肿瘤的表现,从简单的视神经胶质瘤到更大的外生肿瘤,并延伸到下丘脑、垂体、第三脑室和间脑。一般来说,25%的OPG仅限于视觉板和神经,40-75%的OPG仅限于交叉;在后者中,33-60%被认为是一种后部病变,也涉及下丘脑或第三脑室。
  小儿视神经胶质瘤有什么症状?
  根据肿瘤的位置,视神经胶质瘤患者可能没有症状或症状。主要表现为眼科症状,包括视力丧失或丧失、眼球突出、斜视和眼球震颤;这些症状通常是由直接侵入或压迫的肿瘤引起的视神经通路或间歇性脑损伤引起的。非眼部症状可能包括内分泌功能障碍、认知问题和行为障碍。内分泌症状,如性早熟和间脑综合征,表明OPG影响下丘脑的中线结构。如果肿瘤阻碍了脑脊液通过第三个脑室的流动,也可能出现颅内压升高并伴有脑积水的症状。
  偶然发现的视神经胶质瘤通常与1型神经纤维瘤病(NF-1)有关。据报道,NF-1在视神经胶质瘤患者中的发病率从10%到70%不等。大多数这些病变的患者被认为是NF-1。视神经胶质瘤通常是良性的,可能是多灶性的,也可能是双侧的,通常见于视神经。值得注意的是,在34.8%的患者中发现了双侧视神经胶质瘤的一个病理特征。交叉胶质瘤很少与NF-1有关;然而,这种肿瘤通常有一个更积极的过程间脑综合征,并且有典型的进展。

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