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加拿大关于小儿低级别脑神经胶质瘤治疗的实践标准

编辑:INC|发布时间:2021-02-22 13:42|点击次数:
原发性中枢神经系统肿瘤是儿科癌症相关死亡的主要原因,加拿大对于小儿低级别脑神经胶质瘤的治疗给出了实践标准,有重要的参考意义...

  小儿低级别胶质瘤(PLGG),包括WHO 1级和2级,是常见的儿科中枢神经系统肿瘤疾病。十年总生存率(OS)约为85-90%,十年无进展生存率(PFS)为42%。I型神经纤维瘤病(NF-1)患者易患此类肿瘤,尤其是视神经胶质瘤(OPG)。

低级别脑胶质瘤

表1:基于肿瘤组织学和发展阶段的治疗共识综述

  PLGG手术和化疗如何选择?

  PLGG的主要治疗手段包括手术和化疗,值得注意的是,在可能的情况下,针对不同年龄段的患儿,都应尽量避免采取辐射的方法治疗。在保证安全和患儿无明显并发症的情况下,首选治疗方法应为手术切除,如可进行大体全切除术(GTR)则更佳,因为这通常被认为是一种可治愈的方法。然而,位于中线位置的肿瘤全切是困难且危险的,在安全可行的前提下,建议活检以进行病理证实和分子分析。

  何种情况下的小儿低级别胶质瘤需化疗?

  当患者肿瘤被发现有分子改变,可将其归类为高风险,包括但不限于h3k27m突变,主治医生认为手术后需要额外治疗的,则需接受进一步化疗。患者何时开始接受化疗通常由主治医师决定,但如果患者已经出现相关症状,或出现器官功能风险,则应尽快予以考虑。

  一线治疗概述:加拿大一项单臂II期试验对长春碱进行了研究,参与试验的患者每周服用一次(6mg/m2)长春碱,持续70周。其中有87%的患者病情表现稳定,25.9%的患者表现出放射反应,5年生存率为94.4%。患者表现出较好的耐受性,无患者因毒性而停止治疗,因此一致认为,单剂长春碱是前期治疗的标准疗法。

  二线疗法关于复发肿瘤的治疗 :pLGG患儿反复复发,或出现进行性疾病,常见于未完全切除或不能切除的肿瘤。复发或进展的治疗指征标准为:肿瘤是否增加了25%或出现了临床恶化。一项2期临床试验显示,25例复发性或难治性毛细胞星形细胞瘤患者中,有20例携带BRAF V600E突变或KIAA1549,因此目前靶向抑制剂也常被用于肿瘤复发的二线治疗中。年龄较大的儿童,或在靶向治疗方案无效的情况下,应该进行化疗。

  推荐阅读:James T. Rutka教授:小儿脑胶质瘤的新分子靶点和治疗方法

  INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)云集了多位世界神经外科临床手术巨匠,旗下成员加拿大James T. Rutka教授,在儿科外科手术、脑瘤分子生物学、癫痫手术和外科手术教育杂志上发表过逾500篇文章,对小儿胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年临床治疗经验,是名副其实的小儿脑瘤治疗专家,以其擅长的清醒开颅术、显微手术和激光间质热疗(LITT)技术每年为多名儿童脑瘤患者提供有效救治。

  INC旗下德国专家巴特朗菲教授每年则要主刀400台以上的肿瘤切除手术,对于脑干病变、脑内深层区胶质瘤及颅颈交界处病变等的治疗造诣极高。2021年3月,巴教授将来到中国做学术交流,同时招募国内神经外科疾病患者进行示范性手术,目前报名已经开始。国内患者如想争取更佳治疗效果可拨打400-029-0925预约一位或多位INC国际教授“面对面”沟通病情,也可报名争取巴教授的手术名额!

  参考文献:doi: 10.3389/fonc.2020.593192

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