加拿大关于小儿低级别脑神经胶质瘤治疗的实践标准-INC国际神经外科医生集团

　　小儿低级别胶质瘤（PLGG），包括WHO 1级和2级，是常见的儿科中枢神经系统肿瘤疾病。十年总生存率（OS）约为85-90%，十年无进展生存率（PFS）为42%。I型神经纤维瘤病（NF-1）患者易患此类肿瘤，尤其是视神经胶质瘤（OPG）。

表1：基于肿瘤组织学和发展阶段的治疗共识综述

　　PLGG手术和化疗如何选择？

　　PLGG的主要治疗手段包括手术和化疗，值得注意的是，在可能的情况下，针对不同年龄段的患儿，都应尽量避免采取辐射的方法治疗。在保证安全和患儿无明显并发症的情况下，首选治疗方法应为手术切除，如可进行大体全切除术（GTR）则更佳，因为这通常被认为是一种可治愈的方法。然而，位于中线位置的肿瘤全切是困难且危险的，在安全可行的前提下，建议活检以进行病理证实和分子分析。

　　何种情况下的小儿低级别胶质瘤需化疗？

　　当患者肿瘤被发现有分子改变，可将其归类为高风险，包括但不限于h3k27m突变，主治医生认为手术后需要额外治疗的，则需接受进一步化疗。患者何时开始接受化疗通常由主治医师决定，但如果患者已经出现相关症状，或出现器官功能风险，则应尽快予以考虑。

　　一线治疗概述：加拿大一项单臂II期试验对长春碱进行了研究，参与试验的患者每周服用一次（6mg/m2）长春碱，持续70周。其中有87%的患者病情表现稳定，25.9%的患者表现出放射反应，5年生存率为94.4%。患者表现出较好的耐受性，无患者因毒性而停止治疗，因此一致认为，单剂长春碱是前期治疗的标准疗法。

　　二线疗法关于复发肿瘤的治疗：pLGG患儿反复复发，或出现进行性疾病，常见于未完全切除或不能切除的肿瘤。复发或进展的治疗指征标准为：肿瘤是否增加了25%或出现了临床恶化。一项2期临床试验显示，25例复发性或难治性毛细胞星形细胞瘤患者中，有20例携带BRAF V600E突变或KIAA1549，因此目前靶向抑制剂也常被用于肿瘤复发的二线治疗中。年龄较大的儿童，或在靶向治疗方案无效的情况下，应该进行化疗。

　　推荐阅读：James T. Rutka教授：小儿脑胶质瘤的新分子靶点和治疗方法

　　INC旗下世界神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）云集了多位世界神经外科临床手术巨匠，旗下成员加拿大James T. Rutka教授，在儿科外科手术、脑瘤分子生物学、癫痫手术和外科手术教育杂志上发表过逾500篇文章，对小儿胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年临床治疗经验，是名副其实的小儿脑瘤治疗专家，以其擅长的清醒开颅术、显微手术和激光间质热疗（LITT）技术每年为多名儿童脑瘤患者提供有效救治。

　　INC旗下德国专家巴特朗菲教授每年则要主刀400台以上的肿瘤切除手术，对于脑干病变、脑内深层区胶质瘤及颅颈交界处病变等的治疗造诣极高。2021年3月，巴教授将来到中国做学术交流，同时招募国内神经外科疾病患者进行示范性手术，目前报名已经开始。国内患者如想争取更佳治疗效果可拨打400-029-0925预约一位或多位INC国际教授“面对面”沟通病情，也可报名争取巴教授的手术名额！

　　参考文献：doi: 10.3389/fonc.2020.593192