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儿童低级别胶质瘤容易复发吗?

编辑:INC|发布时间:2021-03-08 13:50|点击次数:
小儿低度神经胶质瘤涵盖了不同组织学的异质性肿瘤。小脑毛细胞星形细胞瘤极为常见,其次是幕上弥漫性纤维性星形细胞瘤。那么,儿童低级别胶质瘤容易复发吗...

  小儿低级别神经胶质瘤是一组异质性肿瘤。它们涵盖星形细胞,少突胶质细胞和神经胶质-神经胶质混合组织学肿瘤。尽管它们的临床行为可能有所不同,但大多数低度神经胶质瘤是惰性的,不会发生恶性转化。甚至还有病例报告描述了某些肿瘤的自发消退,这与具有更强侵袭性表型的成人低级别神经胶质瘤相反,这两个种群之间差异的一个原因可能是组织学亚型的频率不同。上皮星形细胞瘤很少见于成人,但在儿童中更为常见。相反,在儿童中很少发现弥漫性的双核星状细胞瘤,其与恶性进展的趋势增加有关。低级别神经胶质瘤估计占儿童中枢神经系统肿瘤的30%至50%。

儿童低级别神经胶质瘤

  常见的小儿低级别神经胶质瘤

  儿童中常见的两种低度神经胶质瘤组织学是毛细胞性(WHO 1级)和弥漫性纤维星形细胞瘤(WHO 2级)。前者主要发生在5至19岁的儿童中,发病高峰在5至9岁的年龄范围内。弥漫性原纤维星形细胞瘤的年龄分布年龄较大,只有10%的年龄低于20岁。中枢神经系统中的任何地方均可发生上皮星形细胞瘤。然而,它们的主要发生位置是小脑,视神经,和背侧外生性脑干。相反,弥漫性纤维性星形细胞瘤在幕上区域,中线深部结构和颈髓区域更为常见。

  儿童中其他较不常见的低度神经胶质瘤组织学包括绒毛状星形细胞瘤,多形性黄体星形细胞瘤,神经节胶质瘤,室管膜下巨细胞星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤。恶性胶质细胞星形细胞瘤(WHO 2级)往往发生在很小的儿童中(平均年龄18个月),并位于下丘脑区域。多形性黄体星形细胞瘤(WHO 2级)倾向于位于幕上区,多数为颞叶,但其年龄分布和临床表型与毛细胞星形细胞瘤更相似。位于颞叶的神经胶质瘤(WHO 2级),诊断时的平均年龄为9.5岁。脑室内室管膜下巨细胞星形细胞瘤(WHO 1级)几乎只会发生在有着结节性硬化症的儿童中。少突神经胶质瘤(WHO 2级)仅占14岁以下儿童脑瘤的2%;最常见的发生部位是额叶。

  儿童低级别胶质瘤容易复发吗?

  手术仍然是小儿低度神经胶质瘤治疗的主要手段,同时与复发率相关联,大体全切除是延长无进展生存期和总体生存期的预后因素。儿童低级别胶质瘤的治疗决策可分为3个主要方向:(1)小儿肿瘤已完全切除,(2)儿童肿瘤已经经过次全切除术,(3)仅接受活检或没有手术。其次才是放化疗等辅助方案。

  小脑和浅表性脑的低度神经胶质瘤极为适合切除。经外科医师的报告和/或手术后24至48小时内的脑部MRI检查证实已经完全切除的儿童,通常不需要任何进一步的治疗。在多个系列中,完全切除与90%或更高的10年总生存率以及罕见的肿瘤复发相关,而且可以降低胶质瘤的复发可能性。

  在一项针对128例低度神经胶质瘤亚全切除儿童的研究中,有58%的儿童在诊断7年后没有肿瘤进展的证据。儿童癌症小组和儿科肿瘤小组(在创建儿童肿瘤小组之前)对660名儿童进行的一项前瞻性小组间研究表明,次全切肿瘤的5年无进展生存率均为45%至65%。另外,对于残留的低度神经胶质瘤,术后辅助放疗的价值尚不清楚。其他研究显示,与直接照射无进展生存期并无优势。因此,辅助治疗应被保留用于当肿瘤进展和再切除是不可行时的备选方案。

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  参考文献:Doi:10.1177 / 0883073809342005

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