视交叉一下丘脑胶质瘤为何易误诊？

　　视交叉一下丘脑胶质瘤(OCHG)起源于视交叉、下丘脑及三脑室底部。较为少见．占颅内肿瘤的1％左右，以小儿多见。病理以低级别星形细胞瘤为主，肿瘤位于鞍区，常累及视神经、视交叉、下丘脑等重要结构，预后较差。同时由于其临床表现多样和影像学特点复杂，故术前明确诊断较为困难。是其在术前CT和MR上表现多样，囊变、坏死、出血以及钙化等均可能出现：强化片上也表现多样，和鞍区占位性病变，如生殖细胞瘤、颅咽管瘤，以及较大垂体瘤等的表现常常较为相似，故误诊率较高，相关文献报道达到40％～60％。

 

　　OCHG的鉴别诊断和误诊原因分析

 

　　1．颅咽管瘤：颅咽管瘤是鞍区较常见的肿瘤，为胚胎残余组织肿瘤．通常起源于垂体柄结节部的鳞状上皮细胞．多见于儿童，影像学上表现可为为囊实性或实性。同样OCHG也以儿童多见，肿瘤以囊实性为主，增强为不均匀强化。两者的鉴别要点主要为：颅咽管瘤起源垂体柄结节部，垂体柄显示不清，视神经及视交叉多呈压迫推挤，肿瘤很少在视交叉上方生长。颅咽管瘤是儿童颅咽管瘤，除了视力视野改变外常有垂体功能低下、生长发育迟缓及下丘脑损伤症状。

 

　　2．鞍区生殖细胞瘤：生殖细胞瘤占颅内肿瘤的0．1％～3．4％，37％发生于鞍区，同样好发于儿童及青少年，多以多饮多尿起病，可有视力视野改变。影像学方面。头颅CT为高密度，MRJ可呈分叶状或结节状，视交叉可见增粗。笔者认为鉴别这两种疾病的要点主要为：生殖细胞瘤多数以多饮多尿起病，影像学上以实性或囊实性为主，强化可有特征性的泡沫样强化表现，与周围组织分界清楚，可见垂体柄增粗，神经垂体的T1高信号消失，如果有松果体区同样占位及脑脊液播散可较明确诊断，肿瘤标记物如存在甲胎蛋白及绒毛膜促性腺激素异常即可确诊。

 

　　3．垂体大腺瘤：诊断特征明显一般较易鉴别诊断。垂体大腺瘤以成人多见，多以其特定的垂体分泌激素异常或肿瘤生长膨胀的占位效应起病；肿瘤从鞍内向鞍上及鞍旁生长，可侵袭海绵窦、蝶窦、颈内动脉，较少侵袭视交叉及下丘脑：可呈典型的束腰征，视交叉多为推挤，正常垂体结构不清。本组有1例诊断为垂体大腺瘤者，为成年患者。以月经紊乱起病，呈实性肿瘤，诊断过程中错误地辨认了视交叉，把肿瘤无边界分析为向鞍旁海绵窦生长。

 

　　综上所述，总结了以下几点OCHG诊断要点：(1)注重肿瘤起源，OCHG起源主要为视通路．浸润邻近组织，与周边组织界限不明显，绝大部分有视力视野变化。(2)OCHG为良性肿瘤，一般病程较长。(3)以儿童患者多见，是17岁以下。可结合实验室检查(包括垂体内分泌检查及肿瘤定量标记物AFP、HCG等)。(5)影像学检查可见肿瘤边界不清，视交叉显示不清，应注意分清肿瘤与视交叉、下丘脑、垂体，垂体柄的关系，OCHG可伴有钙化(较大钙化)、囊变、出血等。注意区分实性型、囊实性型、环形强化型及各型相应的影像学特点。(6)其他一些特异性的标志包括突眼、视神经管及视神经梭形膨大、外生性结节等。