国际专家共识：脊索瘤的局部复发仍是主要的临床挑战

　　脊索瘤是一种少见的恶性骨肿瘤，发生于颅底骨和中轴骨。局部复发是脊索瘤患者初始治疗后的常见事件，是一个主要的临床挑战，这些建议寻求解决。局部复发是指原发肿瘤在同一部位手术或放疗后复发或进展，以及肿瘤从原发部位向邻近区域连续扩散。这包括治疗的原发病灶的进展，通常复发于或接近手术边缘的病灶，由于沿活检道或手术道的医源性播种而形成的病灶，以及肿瘤邻近区域的跳跃转移。

　　治疗前评估的技术评估

　　一、影像学对原发性脊索瘤治疗前后进行的任何相关影像学检查均应获得并复查。应评估一开始术后基线成像以确定初始切除范围。同样，辐射后成像应该被评估，以评估残余疾病的程度。从一次诊断到复发的影像学对比分析对于区分复发性疾病和治疗后遗症以及评估镜下浸润高危区域重要。虽然MRI是一种可选择的成像方式，但CT可能是一种有用的辅助成像方式，特别是在评估骨受累和外科植入物或硬件限制MRI可靠性时。当脊索瘤组织侵犯椎管时，脊髓ct可用于显示硬膜外空间。此外，CT是评估脊柱稳定性的有用工具。对于颅底肿瘤患者，血管ct评估颈内动脉(ICA)和/或椎动脉可用于手术计划。如果考虑治疗性手术，如果ICA侵犯是肿瘤切除的限制因素，则可以考虑采用球囊试验闭塞的正式血管造影。

　　二、病理在复发时，原发切除的脊索瘤标本，包括短瘤的免疫组织化学和细胞角蛋白，应由专家病理学家复查并确认。复发性疾病的肿瘤活检，当必要时，需尽努力限制肿瘤播散的风险。经皮穿刺穿刺活检是较好的方法。如果进行活检，应将其与原发肿瘤进行比较，以评估肿瘤是否随时间发生改变或去分化。去分化脊索瘤可显示INI1的缺失，这是一种潜在的靶向性分子改变。

　　三、治疗前，应进行完整的体格检查和神经系统评估。对于颅底脊索瘤，建议进行内分泌、眼科和听力学检查。应注意病人的症状和症状进展的速度。疼痛评估应采用0-10疼痛评估量表。在考虑治疗方法时，应将RT或手术引起的慢性疼痛与与肿瘤进展相关的急性症状区分开来。

　　INC旗下世界神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团。它是由国际各国个别神经外科巨擘们自发组成的医生集团，WANG的专家教授擅长颅脑肿瘤的治疗，其中国际神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。

　　参考文献：

　　Sebastien Froelich. Best practices for the Management of Local-regional Recurrent Chordoma. A Position Paper by the Chordoma Global Consensus Group. 2017

• 文章标题：国际专家共识：脊索瘤的局部复发仍是主要的临床挑战
• 更新时间：2020-10-05 16:45:50