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颅咽管瘤影响智力吗?怎么治?

编辑:INC|发布时间:2021-08-13 10:54|点击次数:
颅咽管瘤影响智力吗?怎么治?颅咽管瘤是病理呈良性、临床结果为恶性的肿瘤,是14岁以下儿童鞍区极为常见的肿瘤。发病原因是胚胎发育过程中出现异常,颅咽管残余的组织在颅底形...

  什么是颅咽管瘤?

  颅咽管瘤是病理呈良性、临床结果为恶性的肿瘤,是14岁以下儿童鞍区极为常见的肿瘤。发病原因是胚胎发育过程中出现异常,颅咽管残余的组织在颅底形成肿瘤。大部分颅咽管瘤,是起源于鞍上区垂体柄的上皮肿瘤。小部分肿瘤起源于蝶鞍内,极少数肿瘤位于视觉系统或第三脑室内。虽然组织学上这类肿瘤为良性,但经常缩短患者的生存期,应视为低级别恶性肿瘤。大多数颅咽管瘤,包含实性和囊性成分。囊内充满含有胆固醇结晶的浑浊液体。

颅咽管瘤

颅咽管瘤

  颅咽管瘤影响智力吗?

  颅咽管瘤的临床表现包括视觉异常导致视觉缺损;内分泌异常导致儿童生长障碍,多表现为生长发育延迟、智力发育障碍、尿崩症;颅压高导致头痛、恶心、呕吐;体温异常;神经和精神症状等。

  一般情况下颅咽管瘤是不会影响到智力。这种肿瘤属于一种良性的肿瘤,可以通过手术切除,手术后需要继续放疗、化疗等治疗,规范的治疗会有不错的恢复。但是,也有少数的颅咽管瘤会与视神经、下丘脑、颅内动脉等紧密相连,这种情况不能一次性地完全切除,只能切除大部分肿瘤,而剩余的部分可以通过放疗等方式治疗,虽然不会影响到智力,但是可能会留下一些后遗症,比如视力障碍、癫痫等,需要长期的康复治疗。有少数的颅咽管瘤会多次的复发,不能根治,长期治疗可能会造成儿童生长缓慢、身材矮小、学习成绩差,但是通常不会对智力造成严重的影响。

  颅咽管瘤怎么治合适?

  1.   1.手术:颅咽管瘤患者通常建议进行手术切除部分或全部肿瘤,而进行哪种类型的手术取决于肿瘤的位置和大小。
  2.   2.放射治疗:颅咽管瘤术后可采用外束放射治疗。这种疗法使用强大的能量束(如:X射线和质子)通过破坏肿瘤DNA来杀死肿瘤细胞。在外部放射治疗中,患者躺在桌子上,一台机器将能量精确地对准肿瘤细胞。
  3.   3.化学疗法:化疗是使用化学物质杀死肿瘤细胞的药物治疗。可以将化疗直接注射到肿瘤中,这样治疗就可以到达靶细胞,并且不太可能损害附近的健康组织。
  4.   4.靶向治疗:颅咽管瘤的组织学亚型是通过不同的分子特征识别,需要不同形式的靶向治疗。对于BRAF突变的乳头型颅咽管瘤,尤其是复发性颅咽管瘤,使用BRAFi或者BRAFi联合MEKi靶向治疗展现一定疗效。

  INC世界神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka教授在论文中总结道:“颅咽管瘤治疗的结果和并发症一直是由神经外科医生选择的手术入路决定的。对于大的侵袭性颅咽管瘤患者,最好的治疗方法是次全切除,然后辅以放射治疗,而不是试图完全切除,因为邻近结构的损伤可能导致进一步的疾病。”

  据报道,颅咽管瘤的总切除率为59-83.5%。内窥镜全切手术的发病率与经颅手术相当,但仍存在脑脊液泄漏并发症的问题。手术切除的程度可能受到组织学亚型的影响。造釉型颅咽管瘤更可能是囊性和钙化的,其表现较大,与邻近神经组织粘连,这些使手术切除更具挑战性。相反,在接受GTR治疗的颅咽管瘤患者中,乳头状亚型界限更清楚,浸润更少,更适合手术全切。在接受GTR治疗的颅咽管瘤患者中,50% - 100%的患者可能会出现垂体功能障碍,高达50%的患者可能出现视力恶化。术后30天内的手术死亡率在1.1 ~ 4.2%之间。颅咽管瘤的治疗方案直接关系到患者的治疗效果和生活质量,主治医师拥有丰富的临床经验和操作技巧,方能更好地为患者“趋利避害”,因此,患者在做出治疗决策时应当更为慎重。

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