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囊性脑膜瘤是什么?

编辑:INC|发布时间:2020-09-07 14:32|点击次数:
囊性脑膜瘤是什么?囊性脑膜瘤是一种不常见的脑膜瘤,肿块的囊性/实性成分的影像学表现和位置可能造成诊断上的两难。我们报告了一例80岁的左手男性患者,其表现为反复发作的局...

  囊性脑膜瘤是什么?囊性脑膜瘤是一种不常见的脑膜瘤,肿块的囊性/实性成分的影像学表现和位置可能造成诊断上的两难。我们报告了一例80岁的左手男性患者,其表现为反复发作的局灶性运动性癫痫和继发性全身反应。在脑部的对比CT上发现了一个巨大的左侧顶枕囊性肿块。外观表明是恶性肿瘤。然而,钆的脑部核磁共振成像精确地描绘了固体和囊性成分。对囊性脑膜瘤进行了临时诊断,并在手术切除肿瘤后进行了组织学证实。这是一个良性的世卫组织一级纤维母细胞脑膜瘤。囊性脑膜瘤的术前诊断不是那么简单。脑磁共振成像钆有更好的诊断产量比计算机断层扫描。应始终对肿瘤细胞进行组织病理学检查,以确定肿瘤的类别和亚型。

  脑膜瘤内存在囊性成分是一种不常见的影像学表现。通常会想到脑膜瘤以外的诊断;因此,这很容易误导术前诊断和治疗计划。

  案例报告:

  一名80岁的左撇子男子几年来经历了反复发作的局灶性运动性癫痫,并伴有继发性全身症状。在过去的10年里,他一直有持续的全头头痛。他有高血压,但没有糖尿病。他否认头部外伤或酒精或非法药物摄入。没有值得注意的家族史。病人是文盲,住在伊拉克和伊朗边境附近的一个多山的村庄里。检查显示完整的认知,没有语言或言语异常,但患者有4级右侧锥体束无力、夸大的深腱反射和伸跖反射。病人表现出轻微的右侧感觉忽略。

  检查:

  一系列的常规血液测试、胸部x光和腹部超声波检查结果并不显著。脑部电脑断层扫描显示左侧顶枕部有一个大的囊状肿块,内含实体成分和病灶周围水肿(图1)。放射科医师建议诊断原发性或继发性轴内恶性肿瘤。然而,用钆进行的脑部核磁共振成像描绘了轴外肿块的存在,其周围有囊性成分和潜在的脑水肿。肿块呈均匀对比,有硬脑膜尾;外观高度提示囊性脑膜瘤(图2)。

囊性脑膜瘤

图1:病人大脑的对比CT。左侧顶枕部有一个大的对比增强肿块,周围有低密度边缘和病灶周围水肿。邻近的侧脑室受压。放射科医师建议诊断原发性或继发性恶性肿瘤。

纤维母细胞脑膜瘤

图2:对患者进行不同序列的磁共振成像;轴位T1加权钆对比片(A)、冠状位T2加权片(B)、轴位T2-FLAIR片(C)和轴位扩散加权像(DWI)片(D)。最大直径为6.6×5.1×65厘米的硬脑膜上有一个明确的轴外质量。肿块位于左侧顶枕区,由实性和周围囊性成分组成。占位在T1加权和T2加权图像上显示中等信号强度,在DWI上显示受限扩散,并显示同质对比度增强。肿块显示没有潜在的脑侵犯,但是在邻近的脑组织和左脑室上有病灶周围水肿和肿块效应。这是囊性脑膜瘤。

  手术切除肿块,组织病理学检查证实为良性世界卫生组织一级纤维母细胞脑膜瘤;没有明显的细胞坏死或有丝分裂。

  案例讨论

  脑膜瘤是最常见的原发性非神经胶质颅内肿瘤;它们来自脑膜的脑膜上皮细胞。它们约占所有中枢神经系统肿瘤的20%。具有囊性成分的脑膜瘤,即所谓的囊性脑膜瘤,约占成人脑膜瘤的3-7%,在男性中更常见,并且更常见于额顶区。

  脑膜瘤是典型的实体瘤。这些囊性脑膜瘤形成的机制仍不清楚。可能出现细胞坏死、局部缺血和出血的不同组合。随后,黄色液体在肿块周围逐渐积聚,随后聚结,形成空洞,然后形成大囊肿。功能性肿瘤细胞向肿瘤主动分泌液体,神经胶质细胞增殖是对肿瘤存在的反应,同时神经胶质细胞分泌液体。

  治疗和长期结果取决于几个因素:肿瘤的位置、细胞的组织学亚型、患者的年龄和其他共病的存在。必须强调的是,大约8%的囊性脑膜瘤是恶性的,大约12%是血管母细胞瘤。小的无症状肿瘤可以通过频繁的影像随访进行保守治疗。如果肿瘤定位允许完全进入,完全切除,有或没有术前栓塞,导致复发率为6%。

  总之,囊性脑膜瘤是不常见的脑膜瘤,它不显示病理影像学表现。此外,这种肿瘤不是脑膜瘤的组织病理学变异体/亚型。肿块内/周围囊性成分的出现通常促使医生考虑脑膜瘤以外的诊断。组织病理学诊断总是需要确认脑膜瘤的诊断。

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