毛细胞型星形细胞瘤可以治愈吗?全脑束造影切除儿童丘脑毛细胞型星形细胞瘤-INC国际神经外科医生集团

颅内深部肿瘤一直是神经外科医生面临的一个挑战，因为大脑深部功能神经密布，手术切除方法要尽可能避免损伤神经功能。早在30年前，医学领域就开始利用影像技术和立体定向技术来获取肿瘤形态、位置等信息，以便精准切除肿瘤。Kelly是最早描述使用影像技术引导立体定向，并应用导管颅内深部肿瘤手术治疗的外科医生之一。值得注意的是，尽管管状牵开器可以减少白质损伤，但正如扩散限制研究所示，这种手术通道确实显示出一些损伤的证据。因此，重要的是规划导管到病变的轨迹，以避免最关键的白质束。在手术走廊的规划过程中，全脑束描记术对于保留白质束至关重要。

全脑束造影切除儿童丘脑毛细胞型星形细胞瘤案例

一名10岁男孩曾出现进行性右上肢轻度瘫一年多，右下肢仅显示轻微无力，右手有运动障碍。医院检查显示右手萎缩，右下肢肌肉萎缩程度较轻。神经系统检查显示右上肢远端的力量为3/5，精细运动技能较差，右侧有3/4次反射亢进和巴宾斯基反射阳性，同时患伴有认知功能正常。MRI显示左前丘脑和中脑有一个囊性病变，伴有增强结节成分（图1），第三脑室周围有轻度血管源性水肿和肿块效应。

手术策略

术前，患者接受了扩散张量成像（DTI）。使用Synaptive的Brightmart软件进行的全脑纤维束造影显示皮质脊髓纤维移位至肿瘤后缘（图2）。医生计划使用7.5 cm长13.5 mm宽的圆柱形牵开器管（BrainPath，Nico，Indianapolis，USA）治疗病变。考虑到丘脑前部的位置复杂，治疗优化了手术，入口点位于冠状前间隙的左侧额上沟，并穿过内囊前肢（图3）。全脑束描记术允许我们精细化手术走廊，以避免直接穿过左额叶内的纵向联合纤维（图3）。

手术过程

在全身麻醉下，病人的头部被放置在Sugita框架内。利用BrainLab神经导航系统，我们确定了手术入路在左侧额叶凸面头皮上的投影，并在其周围设计了一个S形切口。围绕手术入路做约4厘米的圆形开颅手术，并以十字交叉的方式切开硬脑膜，每个切口约2厘米长。在神经导航指导下，用管状牵开器对大脑进行了插管，通过导管切除了肿瘤组织并减压了囊性成分。在肿瘤切除过程中，运动诱发电位（MEP）振幅略有下降。

术后病程

术后MRI显示肿瘤完全切除（图4A）。病理学与JPA一致，MIB-1指数为2%。术后出现短暂的右半偏瘫恶化，以及新的左动眼神经麻痹。随着康复，这些缺陷显著改善。

他手术后两年的最新MRI显示没有复发（图4B）。沿着手术走廊的连续薄层T2流体衰减反转恢复（FLAIR）图像显示轻微的胶质增生（图4c）。从神经方面来看，他的偏瘫几乎完全康复，他已经开始参加体育活动。动眼神经麻痹基本得到纠正。目前，他正在接受眼肌麻痹的眼科治疗，将来可能会考虑对任何残余缺陷进行矫正手术。从认知的角度来看，他过着正常的生活，在学校表现优异。

丘脑肿瘤是神经外科手术中的挑战，DTI成像技术的进步使得皮质下白质中关键纤维束的可视化成为可能。可视化这些束与肿瘤的空间关系是手术计划和降低神经系统疾病风险的关键。

虽然先进的成像技术和管状牵开器的结合为神经外科手术提供了安全切除肿瘤的可能，但直到全脑纤维束成像规划平台出现，才可能完善手术过程。术中应用的BrightMatter是一个聚焦成像平台，可在与计划轨迹正交的平面上显示白质纤维，从而优化手术入路。传统上，外科医生关注的是导致神经功能缺损的纤维束：皮质脊髓纤维、弓状束、光辐射。然而，全脑束描记术允许保留其他束，如纵束中的联合纤维，这些纤维具有高阶认知功能。

这项新技术肯定会在未来有更进一步的发展，对颅神经（例如动眼神经）的纤维追踪肯定会提供更高的手术精确度。将基于手术入路的规划平台与其他成像模式和导航系统集成，以便为外科医生提供进行安全手术所需的所有信息。术中可视化叠加在显微镜或外窥镜图像上的纤维束无疑将有助于将白质纤维束解剖引入手术。