据统计，小脑角肿瘤占所有颅内肿瘤的6-10%。桥小脑角（CPA）是指脑桥、延髓、小脑的交界处，位于后颅窝的前外侧，是由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成的一个锥形窄小的空间。CPA病变最常见的症状是脑干或颅神经被病变压迫或累及，仅根据临床表现难以区分。前庭神经鞘瘤（VSs）占CPA区内所有肿块病变的70–90%，其次是脑膜瘤（5-10%）和表皮样囊肿（3-7%）。
CPA区内发现的其他异常占位病变不到1%，也因此对术前准确诊断产生挑战性。虽然各种磁共振成像（MRI）序列的引入，能够对颅内肿块进行更早和更准确的诊断，但CPA病变可能会被误诊，因为它们可以通过非特异性的症状、体征和放射学表现阻碍人们对肿瘤类型的辨别。不准确的诊断可能导致不理想的治疗策略。因此，为了提高参CPA病变患者的术前诊断和治疗预后，我们对CPA区病变的诊断进行如下总结。
 

特定肿瘤类型

CPA内异常病变包括皮样囊肿、脂肪瘤、神经肠囊肿、神经上皮囊肿、胆固醇肉芽肿、副神经节瘤、脊索瘤、软骨肉瘤、垂体腺瘤、内淋巴囊瘤、蛛网膜囊肿、转移瘤、非前庭神经鞘瘤、胶质瘤、淋巴瘤、室管膜瘤、乳头状瘤、血管母细胞瘤和髓母细胞瘤等。
 

前庭神经鞘瘤

听神经瘤起源于听神经鞘，也叫听神经鞘瘤、前庭神经鞘瘤，是临床中非常常见的脑瘤疾病。肿瘤本身为良性，容易治疗不彻底、反复复发及出现耳聋、面瘫、甚至瘫痪等，严重影响生活质量。95％的听神经瘤是自然发生的，没有任何家族史的证据，只有5％的遗传性疾病称为2型神经纤维瘤病（NF2）。诱因包括环境噪音、手机辐射、接触有害的物质等。
 
早期最常见的症状包括同侧感音神经性听力下降、头晕、眩晕、走路不平衡、不对称耳鸣，如果未及时治疗或发现，中晚期会出现严重共济失调、面瘫、肢体瘫痪、吞咽困难等等。听神经瘤的具体位置和大小是引起听力损失、耳鸣或头晕等症状的主要因素，无论有无症状，都应定期进行影像检查及门诊随访。

脑膜瘤

脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，主要分布于岩骨的主要静脉窦。位于CPA的脑膜瘤通常位于岩骨的后表面或岩幕交界处。由于脑膜瘤的解剖位置不同于VS，听力损失往往发生在疾病过程的后期，其他脑神经更容易受累。此外，当病变尺寸较小时，脑膜瘤比VSs更容易出现面神经症状——面瘫。
 
放射学上，与VS相比，由于脑膜瘤侵犯周围颅底骨的倾向更高，CT扫描可能显示骨质破坏或骨质增生。脑膜瘤可能表现为同质性肿块，基底平坦，偏离内耳道（IAC），尽管它们可能侵犯IAC并导致其扩张。钙化和硬脑膜尾的存在可能有助于区分脑膜瘤和VSs。VSs和脑膜瘤在T1加权MRI上呈等信号或低信号，在T2加权序列上呈可变信号强度。此外，这两个病灶通常会随着对比度的增强而明显增强，有时难以在影像学上区分这两个病灶。

表皮样囊肿

表皮样囊肿是CPA第三常见的肿瘤。它们包围并环绕神经和动脉，而不是压迫其移位。面部抽搐、疼痛、痉挛和虚弱往往发生得更早，表皮样囊肿的发病率相对高于VSs。
放射学上，表皮样囊肿表现为低密度病变，边缘不规则，偏心于IAC，可能导致岩尖侵蚀。T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号。与蛛网膜囊肿相反，蛛网膜囊肿是该病变的主要鉴别诊断，表皮样囊肿在扩散加权成像上显示高信号强度。

转移性恶性肿瘤

CPA中最常见的转移性恶性肿瘤包括乳腺癌、肺癌、皮肤癌（黑色素瘤）、胃肠道癌和泌尿生殖道癌。症状的迅速发展，包括面神经受累和体重减轻。在CPA转移病灶中可以看到相邻脑实质水肿。病变的多样性可能会导致临床医生将转移视为CPA中肿块的重要考虑因素。此外，影像学上软脑膜受累可能是转移瘤的另一个特征。根据CPA中肿块的具体位置，呈现的症状有所不同。

非前庭神经鞘瘤

CPA中很少出现非前庭神经鞘瘤。根据不同的症状模式、神经解剖位置、形状以及颅底孔和椎管内的关系，这些病变通常很容易与VSs区分开来。

三叉神经神经瘤

三叉神经瘤是非常罕见的肿瘤。患者通常表现为面部麻木或疼痛。在影像学上，大多数三叉神经瘤位于VSs的头侧，在CPA池中具有前后方向，并可能延伸到Meckel洞穴。MRI显示T1等信号或低信号肿块，T2加权序列显示等信号。

面神经神经鞘瘤

80%的面神经瘤累及两个相邻的神经段，通常呈哑铃状。面神经神经鞘瘤的临床和影像学表现非常相似，因此很难与VSs区分。颞内面神经瘤可显示输卵管扩张。

脂肪瘤

脂肪瘤很少发生在CPA内。它们倾向于包围和包裹正常的相邻神经血管结构，并伴有密集的粘连，产生进行性、局灶性症状。临床上，表现症状类似于听神经瘤，伴有不对称听力损失和耳鸣。放射学上，它们在CT上表现为均匀的低密度病变，可能导致IAC增宽。脂肪瘤的特征是其在未增强T1加权MRI序列上的高信号强度。

皮样囊肿

皮样囊肿除了鳞状上皮外，还可能含有脂肪、毛发或皮脂腺。它们通常是中线病变，很少侵犯CPA的侧面。由于脂肪含量的原因，他们在T1加权MRI序列上显示出高信号强度，并且可能有提示性的脂肪液水平。

蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿是蛛网膜层分裂的结果。这些病变可继发于先天性畸形、感染、创伤、脑室内压升高或胚胎。这些病变通常伴有听力损失，非典型病例也可能伴有面部无力。在影像学上，蛛网膜囊肿的衰减和信号强度与脑脊液几乎完全匹配。与表皮样囊肿在扩散加权成像上具有高信号强度相反，蛛网膜囊肿与脑脊液一样，在扩散加权成像上具有低信号强度。

颈静脉球瘤

颈静脉球瘤是CPA中发现的最大的一组肿瘤，当它们发生时，会出现搏动性耳鸣、头痛、听力丧失和不平衡以及发音困难和吞咽困难。传导性听力损失和鼓膜后红色搏动性肿块是这种肿瘤的特征性体征。除VII和VIII脑神经麻痹外，还可能发生IX、X、XI和XII脑神经麻痹。动脉造影显示颈外动脉和颈内动脉的丰富复杂的血液供应。选择性插管咽升动脉，可以看到致密的肿瘤腮红。
增强MR图像显示一种强烈的增强模式，这种模式通常是均匀的。

血管病变

CPA内的血管病变很少见，但包括小脑前下动脉（AICA）远端动脉瘤、小脑后下动脉（PICA）动脉瘤、血管环、AICA真菌性梭形远端假性动脉瘤、管内动静脉畸形和海绵状血管瘤。在影像学上，血管病变往往因其流空而继发可见；否则，血栓形成的病变可能会被忽略。当血液快速流动时，造影剂会增强这些病变，但如果血液缓慢流动，病变不会增强。

炎症性病变

脑神经的炎性病变在神经成像上显示出局灶性和弥漫性增强模式，并与之相似。这些炎性病变与贝尔麻痹和拉姆西亨特综合征有关。患者通常表现为突然出现的症状，局限于颅神经V、VII和/或VIII。使用抗炎药物（包括类固醇）进行保守治疗，可以减轻症状，即使影像学增强仍然存在。在大多数报告的病例中，沿神经走行可见弥漫性增强。HIV相关神经梅毒等病变可能与听神经瘤相似。

感染性病变

许多病例报告记录了CPA病变的感染病因，这些病变与VS相似。例如，一个坏死性肉芽肿性炎症病变，抗酸杆菌培养呈阳性，13年前切除VS后出现无菌脓肿，西南沙漠神经梅毒、神经囊虫病的牙龈瘤，慢性化脓性中耳炎继发的细菌性脓肿都伪装成CPA病变。这些不同的感染相关病变显示出各自病因特有的影像学特征。一般来说，脓肿在T1加权序列上表现为由于中央积液而呈低信号，在T2加权成像上表现为轻微的高信号并伴有周围水肿。脓肿独有的显著特征是包膜区域的强烈对比增强边缘。

室管膜瘤

室管膜瘤通常起源于第四脑室及其侧隐窝，并通过外生生长延伸至CPA。然而，也存在轴外起源的室管膜瘤，并可能直接生长到CPA。它们看起来不规则，可能侵犯小脑实质。放射学上，室管膜瘤在T1加权成像上表现为低信号病变，在T2加权成像上表现为高信号病变。由于钙化、出血、囊性成分或坏死，室管膜瘤具有明显的异质性。

结论

很多病变在CPA占位都会产生类似听神经瘤的症状，很多可疑的临床和放射学检查结果也可能不是听神经瘤，因此有必要保持广泛的鉴别诊断。CPA病变的鉴别虽然具有挑战性，但最好通过结合临床病史、体检结果、测听结果和多模态成像研究来构建全面的病变术前知识，有助于改进手术执行和治疗结果。

• 文章标题：小脑角肿瘤和听神经瘤的诊断误区
• 更新时间：2022-06-28 23:37:21