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松果体区海绵状血管瘤手术还是保守、放疗?看INC国际教授深入解读

栏目:松果体区肿瘤|编辑:INC|发布时间:2022-03-23 18:16|阅读: |松果体区海绵状血管瘤手术还是保守、放疗
脑海绵状血管瘤(CMs),也称为海绵状血管畸形,是一种轮廓清晰、增生性、低流量的血管异常,由一种异质薄壁血管团块组成。它们含有不同降解阶段的血液或血块,不含脑组织。CMs的...
  脑海绵状血管瘤(CMs),也称为海绵状血管畸形,是一种轮廓清晰、增生性、低流量的血管异常,由一种异质薄壁血管团块组成。它们含有不同降解阶段的血液或血块,不含脑组织。CMs的组织学特征为单一内皮层,缺乏成熟血管的结构特征,而内皮紧密连接中的畸变导致其渗漏或出血。
 
  虽然一度被认为是罕见的,但目前脑海绵状血管瘤大概占颅内血管畸形的5-16%,是第二大常见的导致出血的脑血管畸形。据评估,脑海绵状血管瘤的发病率在每年每10万人中约0.15-0.56人,而患病率在0.39%至0.53%之间。CCM有家族性和散发性两种形式,绝大多数的CCM是偶发性,其特点是孤立的单个病变。然而,高达30%的散发性病例和高达84%的家族性病例是多发性的。家族性CCM具有常染色体显性遗传的特点,往往出现3个基因CCM1/KRIT1、CCM2/malcavernin和CCM3/PDCD10其中的一个突变。无论哪种情况,根据出血部位的不同,可表现为相应的神经功能障碍,通常表现为癫痫发作或头痛。出血的风险尚未确定,尽管无症状的少量出血是一种常见特征,无论是在病变本身还是在病变周围的有限区域。与其他血管病变(如动静脉畸形)相比,严重或危及生命的出血发生率较低。然而,后颅窝的位置,特别是脑干,已经被证明比大脑其他区域有更高的出血风险;这也会导致病情恶化。
 
  发生在松果体内的脑海绵状血管瘤是非常罕见的,在文献中只有很少的病例被描述。然而,位于松果体区及附近的脑海绵状血管瘤通常起源于中脑背侧和/或丘脑枕部。有时,它们可以模拟其他病变,如(松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、生殖细胞瘤或囊肿,尤其是在影像学研究中表现为出血或钙化时。考虑到其相对罕见且位置深,这些病变一直是神经外科医生面临的挑战。
 
  松果体海绵状血管瘤的治疗策略
 
  松果体区海绵状血管瘤的治疗原则上与其他部位海绵状血管瘤的治疗相同。不阻塞中脑水管的、小的无症状病变可以通过简单的观察来处理。轻微的止痛药可能会引起头痛。对于有症状的脑海绵状血管瘤,手术切除是首选方法。一些作者支持立体定向放射外科(SRS),但这种方法在预防未来出血方面似乎效率较低。只有彻底的手术切除才能永久性地消除相应病变随后出血的风险,并可能控制其他症状。
 
  保守:当采用保守策略时,最好每1-2年进行一次MRI扫描。应特别注意近期出血、海绵状血管瘤生长或侧脑室扩大。如果其中任何一种情况明显,可能需要进行手术干预。如果患者无法进行手术,可先行脑室腹腔分流术(VPS)或第三脑室脑池造瘘术(VCS)缓解ICP增加的症状。
 
  药物治疗:脑海绵状血管瘤的药物治疗相当有限,仅在头痛或癫痫发作的情况下缓解症状。随着人们对脑海绵状血管瘤发病机制的日益理解,以及从动物模型和体外研究中获得的某些知识,一系列药物已被推荐用于人类临床试验。有前途的药物包括他汀类药物、坦普尔和维生素D、舒林酸、法舒地尔,以及抗血管生成和抗炎药。尽管人们对在人体临床试验中检测各种药物抱有热情,但症状病例的稀缺使这种治疗前景有些艰难。
 
  放疗:脑海绵状血管瘤进行立体定向放射外科(SRS)虽然有争议,但一些研究人员将其推广为一种有吸引力的手术替代品,用于被认为不适合手术的患者或被认为无法触及的病变。几位研究人员表示,SRS显著降低了2年后的再出血率。然而,我们认为没有明确的证据支持这种说法。此外,这种治疗方式具有辐射诱发发病的重大风险,甚至有充分证据表明可能发生新发病变。家族性脑海绵状血管瘤或静脉畸形患者需要尤其谨慎。根据脑海绵状血管瘤自然史中的出血时间聚集理论(Barker等的研究结果显示,再出血的风险在初次出血事件后短期内增加,但2-3年后再出血率将由每月2.1%降至0.8%,这种现象被称为“时间聚集”),将导致在最初发作后的前2年内再出血率更高,随后显著下降。因此,SRS后出血减少可能与这种现象重叠。SRS在脑海绵状细胞瘤中的实际长期效果尚未得到有效证明。因此,我们认为SRS不能被视为脑海绵状血管瘤的一线治疗,因为它不能显著降低甚至消除出血风险。
 
  巴特朗菲教授强调显微外科切除术是脑海绵状血管瘤唯一的治疗选择,目的是完全切除病变,而不损伤周围神经组织。一方面,成功的外科手术不仅消除了任何进一步出血的风险,而且根据病变的位置,可以达到80%的患者癫痫发作的控制。然而,它也是最危险的治疗方法,有可能导致严重和永久性的神经功能缺陷,甚至死亡。对于松果体区海绵状血管瘤,手术指征取决于症状的存在、严重程度和发展;进一步出血的风险概率;既往出血发作次数;存在梗阻性脑积水;甚至根据病人自己的喜好。

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