巨大恶性室管膜瘤“压薄”脑干，成功全切后的他3年未复发！

　　低全切率、高复发率，这个脑瘤你切不切

　　一个形如纺锤的巨大室管膜瘤，长在仅18个月大的婴儿脑袋中，它不断生长，挤压着“生命中枢”脑干，直至脑干被压得越来越薄……

　　“全切率不到50%，而一旦没有切干净，复发的概率可高至90%以上。”应该让孩子接受这个不完全切除的手术吗?万一复发又该怎么办?初为父母的他们彻底没了头绪。

　　一个令人呕吐不止的脑瘤

　　刚诞生到这个世界不久，厄运就找上了他。当安安仅1岁多时，接连3个月以来的食欲不振和呕吐让父母颇为焦急。难道是肠胃出现了问题?他们一时不敢往坏了想，但是一纸报告却将现实残酷地摆在他们面前：巨大的第四脑室室管膜瘤，紧紧挤压着脑干。

　　然而，对于大部分脑瘤患儿来说的可选项，到了安安这里，反而成了危险项。手术难以全切、切不完全就可能复发……像一句句逃不开的咒语，围攻着这个小小的孩子。

　　他们知道，即使现在的安安只是呕吐，但等待和观察绝不是一个好选项，随着肿瘤的进一步增大，安安很有可能慢慢地走不了路、发育迟缓、视力受损、说不出话……到那时再手术，不断损伤的神经功能极有可能永远都无法恢复，他们不敢拿安安的未来去等。

　　全切术后3年未复发

　　很快，安安一家决定先手术。他们找到Rutka教授，这位专攻小儿神经外科领域的国际大咖有着丰富的临床经验，更重要的是，即使最终没有全切，Rutka教授也能根据手术情况制定后续辅助治疗方案。对于安安父母来说，这既省去了再次寻医的麻烦，也能让更了解安安病情的医生进行全程治疗。

　　然而，Rutka教授在术前谈话时却表示，安安的肿瘤有很大概率能够安全全切。这句话无疑给了他们极大的心理安慰。果然，在手术室外一番焦急地等待之后，好消息接踵而至：安安的肿瘤得到全切，且无神经功能缺损!

全切：术前术后及随访影像资料对比

　　尽管术后的组织病理学显示为间变性室管膜瘤(WHO Ⅲ级)，但是这一次的成功手术，为安安换来了后续3年甚至可能更久的不复发时间，安安的未来，也即将再次扬帆起航。

　　室管膜瘤如何提高预后?

　　众多研究显示，手术切除的范围是影响预后的一致因素，肿瘤切除程度和患儿预后密切相关，肿瘤切除率越高，患儿的生活质量越好、生存期越长。

　　与此同时，室管膜瘤的复发一般有手术中肿瘤未完全切除、室管膜瘤的恶性程度高等原因。约80%的复发发生在原发肿瘤的部位，这意味着安全切除肿瘤的程度至关重要。

复发：初次切除后复发位置解剖图，A、B、C组分别显示第一次复发、第二次复发和第三次复发室管膜瘤分布

　　鉴于室管膜瘤复发后再次手术的案例越来越多，复发后再次手术已被证明可以明显改善预后。只要有可能，应建议再次手术。手术全切肿瘤是室管膜瘤的优选治疗方案。

　　Rutka教授通过研究2000年至2019年原发性和复发性室管膜瘤儿童的生存率，评估了治疗因素和总生存期之间的关系。在这项研究中，50%的患儿中位生存期为12.3年，首次复发后中位生存期为3.3年。全切除与初次切除术后的生存率显著提高。

　　结论表明，复发时的疾病播散程度和首次复发疾病的切除范围是重要的预后因素。对于复发性室管膜瘤，手术治疗优于不手术治疗。

生存轨迹：后颅窝室管膜瘤初次治疗后无复发(左)和复发(右)患儿的生存轨迹。箭头表示审查时的存活时间，三角形表示复发，圆圈则表示死亡率。

　　INC 国际小儿神外专家团

　　国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授教授发表超过500多篇高影响力论文，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。

　　国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。

　　国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。

• 文章标题：巨大恶性室管膜瘤“压薄”脑干，成功全切后的他3年未复发！
• 更新时间：2025-06-18 15:21:38