巨大室管膜瘤抢占1/4大脑！这样治疗后，孩子5年生存率竟高3倍？

　　儿童室管膜瘤，大部分生长于第四脑室这个距离人体的生命中枢——脑干非常近的位置，如果治疗不当很有可能危及生命。INC国际儿童脑瘤手术大咖James T. Rutka教授在研究中称，手术切除的范围已被确定为影响预后的主要因素，有证据表明，大多数复发发生在原发肿瘤的部位，且在未完全切除患儿中的复发率较高。

　　Pollack等人发现，残留肿瘤患儿的5年无进展生存率和总生存率分别为8.9%和22%，而接受大体全切除的患儿则分别为68%和80%，5年生存率竟相差三倍之多!

　　同样，Rousseau等人报道手术全切的患儿其5年无进展生存率和总生存率分别为75和51%，而次全切的患者则为23和26%，也相差了一倍左右。这说明，积极、安全的手术可以为患儿争取到更好的生存期和预后，放疗多被用于术后辅助治疗，化疗则未取得较大的成功。

　　01. 巨大室管膜瘤竟占1/4大脑，10岁的孩子还能活吗?

　　这样一个巨大的室管膜瘤盘踞在10岁的杰克脑中，令人触目惊心。连续三周的精神萎靡、运动迟缓以及间歇性的呕吐，让杰克深受折磨。然而，当父母一看到这幅惊人的影像时，更深的绝望笼罩在一家人心中：孩子还能活下去吗?

　　巨大的肿瘤已经造成严重的占位效应和脑积水，从影像上也可以看到广泛的室周和瘤周水肿，眼底检查图像更是显示明显的乳头水肿，这些都为手术带来巨大的困难。

　　所幸，杰克一家的主刀医生为Rutka教授，为了尽可能全切肿瘤，并保留杰克的神经功能，Rutka教授制定了一套更为个体化的治疗方案，包括分阶段的手术及术后放疗巩固效果，提升孩子预后的同时延缓复发。

　　很快，第一次手术正式开始，并成功切除了腔底部向侧脑室方向的部分肿瘤，取得的组织病理显示为间变性室管膜瘤。第二次手术，Rutka教授完成大面积的肿瘤切除。为了不损伤重要神经血管，保留杰克的神经功能，教授并未强行全切，因为对于神经外科手术来说，是否全切并非评判手术成功与否的标准，重要的是术者在切除范围和保障功能之间的博弈。

　　为了进一步巩固手术效果，Rutka教授为杰克制定了后续的放疗方案，这一缜密的治疗策略无疑为杰克带来了良好的生活质量，他的最后一次随访中也并未发现肿瘤复发的迹象。

　　02. 孩子患上室管膜瘤，手术和放疗哪种效果更好?

　　在《Advances in Experimental Medicine and Biology》杂志上，一篇名为《Ependymomas in Children and Adults》的研究也许能带来一些答案。

　　研究认为，如果可行，对于新诊断的室管膜瘤，无论患者的年龄、肿瘤的位置和分级如何，都应尝试肿瘤的大体全切除(GTR)，因为切除程度与总生存率(5年OS约70-80%)和无进展生存率(PFS)有关。对于初次进行次全切的患者，应考虑重复切除以达到大体全切除。研究还强调了室管膜瘤患者早期治疗的重要性，以防止神经功能障碍并改善预后。

　　然而，特别是在幕下和黏液乳头状室管膜瘤中，在颅神经或脊神经被包裹的情况下，大体全切除可能不可行。在这种情况下，则需要辅助放疗。在次全切除的情况下，如果切除肿瘤残余是可行的，则建议进行“二次手术”，当复发肿瘤达到全切时，5年生存率为20% 。

　　然而，全切对于部分儿童室管膜瘤来说可能不是适当的治疗方法，通常需考虑辅助放疗。此外，作者观察到，即使在全切和辅助放疗后，肿瘤也可能复发。因此，靶向治疗在儿童室管膜瘤的治疗中十分重要。根据先前的研究结果，Rogers等在对45例后颅窝室管膜瘤患者的研究中发现，与单纯的全切或次全切相比，在全切术后进行辅助放疗可分别获得15%和40%的生存获益。

　　通常儿童的室管膜瘤预后比成人的明显差很多，某种程度上是因为儿童的室管膜瘤常位于颅后窝，而成人好发于脊髓。另外，儿童室管膜瘤的间变率较高。一项多家联合的回顾性研究显示，3岁以下儿童室管膜瘤间变性的组织学特征和肿瘤的不全切除是预后不好的指标。2岁内患儿的室管膜瘤预后尤其差。

　　INC 国际小儿神外专家团

　　国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。

　　国际儿童神外专家Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。

　　国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。

• 文章标题：巨大室管膜瘤抢占1/4大脑！这样治疗后，孩子5年生存率竟高3倍？
• 更新时间：2025-06-17 16:50:04