34岁女性脑干海绵状血管瘤如何安全全切：经胼胝体前入路手术切除-INC国际神经外科医生集团

　　在一般人群中，中枢神经系统海绵状血管瘤（CMs）的患病率估计为1%。脑干海绵状血管瘤占同期颅内海绵状血管瘤的4%～35%系列。这些如果病变出血，可能会导致严重而复杂的神经功能缺损。然而，这一区域的手术也并非没有固有的风险。敏感的脑干结构损伤导致的不可逆性损伤是需要仔细考虑的重要因素。如果要动手术，就需要最大限度的计划。根据位置的不同，脑干CMs的不同手术方法已经被执行和报告在当代的研究中。我们报告一位年轻健康女性的病例，其脑干CM被经胼胝体前入路（ATTA）切除，这是一种罕见的方法，但有望成为中脑腹侧CMs（MeCMs）的有价值的替代方法。

　　病史摘要：

　　一位34岁的女性，既往无合并症病史，因双眼失明而联系了她的全科医生。她被转诊给眼科医生并开了光学镜片。由于持续的复视和无法集中注意力，一年后她被转诊为脑部磁共振成像（MRI）扫描。磁共振成像显示中脑位于脚间池后方。由于其规模小、位置雄辩，最初没有采取任何措施。门诊部的常规对照显示，直到2012年夏季中期，症状没有进展或肿瘤体积增大。然后她出现头晕，双眼视力恶化，失衡。新的核磁共振显示MeCM的进展（图1A，B），她被转介到我们的神经外科。神经系统检查显示复视，核间眼肌麻痹伴隐动神经明显损害，右眼瞳孔半扩张，瞳孔光反射缓慢，调节障碍。没有共济失调或其他步态障碍的迹象。然而，她继续恶化，症状恶化，1个月后出现全身性头痛。她因此接受了手术。

图1：脑干海绵状血管瘤位于中脑的脚间池后方并延伸至第三脑室。（A） T1加权MRI矢状面与对比剂。（B）无造影剂的轴位T2加权MRI。

　　外科技术

　　因为MeCM到达第三脑室的表面并且锥体束被非常对称地侧向推动(图2)，我们选择了从上方到达病灶的方法。使用ATTA，患者被放置在左侧向上的公园长凳位置，矢状缝与水平面对齐。这使得重力能够拉动下半球，打开半球间的裂缝，避免了牵开器的需要。因为MeCM出现在第三脑室后部，所以计划采用从前到后的入路角度。使用运动诱发电位和体感诱发电位的神经导航和神经生理术中监测。使用改良的双冠状皮肤切口，在双侧颞线之间延伸。开颅手术是使用神经导航进行的，以避免牺牲任何桥接静脉。放置一个偏离中线5 × 7厘米的开颅手术，暴露右侧额上回和矢状窦。硬脑膜在两个桥接静脉之间打开，并向上拉以缩回上矢状窦。纵裂纵裂可以识别胼胝体区和胼胝体周动脉。位于前方15毫米的胼胝体能够进一步进入右侧脑室前角，随后可以看到Monro孔。一旦进入侧脑室，脉络丛从穹窿切开并向侧面回缩。这样穹窿就得以幸免。为了改善进入第三脑室的通道，右间隔静脉被凝固并切开。丘脑纹静脉以及包括脉络丛在内的其他侧脑室供血静脉得以保留。进一步解剖脉络膜裂以进入膜间间隙，从而可以识别大脑内静脉。这些从间膜内的周围组织中游离出来，向后朝向缰核和松果体切开，随后横向缩回。通过间膜进入第三脑室，可以很容易地观察到MeCM。在海绵状血管瘤的左侧和右侧，在显微镜的引导下，从肿瘤中分离出深层动脉。直接穿过海绵体中间的深罗森塔尔静脉也被游离并保留下来。海绵状血管瘤从周围脑干沿圆周切开，并以零敲碎打的方式切除。最后，在腔的深处，三条穿通动脉被自由切开，并在不损伤周围脑组织的情况下实现了海绵状血管瘤的完全切除。

图2：弥散张量成像显示中脑海绵状血管畸形周围的白色锥体束。

　　术后结果

　　术后即刻状态显示无新发神经功能缺损，中脑海绵状血管瘤完全切除(图3A，B)。术前核间眼肌麻痹、瞳孔不对称伴缓慢瞳孔光反射和复视在术后仍然存在。

图3：术后磁共振成像显示中脑海绵状血管瘤完全切除。（A） T1加权MRI矢状面与对比剂。（B）无造影剂的轴位T2加权MRI。

　　文献综述

　　脑干CMs的神经外科入路按手术入路角度可分为前/前外侧入路、上入路和后/后外侧入路。在每一组中都有不同的方法。

　　前/前外侧入路，例如额颞眶颧（FTOZ）、颞下入路和翼点入路通常用于掌间池或前外侧病变的MeCMs。根据病变部位的不同，这些入路有很多优点。例如，与翼点入路相比，经外侧裂入路的FTOZ为外科医生提供了更平坦的中脑视野。在Abla等人的一项研究中，包括260例脑干CMs患者，患者采用FTOZ入路，患者有颞下入路，有或没有前路岩部切除术，还有一例接受翼点入路。其他入路，如经耳入路、经岩骨入路、经枕骨入路和迷路入路，由于其固有的发病率和复杂性，很少使用，但它们为下中脑、桥脑和上髓质提供了更宽和更侧向的暴露，病变累及延髓腹外侧延伸至尾端。然而，重要的是要记住并发症，如脑脊液（CSF）泄漏，听觉损伤和颅神经缺损。最后，经口经肝静脉入路可完全进入前外侧髓样病变及其周围的脑池，但其发病率高，术后出现脑脊液瘘和感染。

　　上入路可分为前、后（枕）半球间入路。对侧经胼胝体入路是一种变体，患者头部水平放置，以允许重力将依赖半球拉向地板，从而避免使用牵开器。为了进入脑干，先经大脑半球间入路，然后经胼胝体经脉络膜进入第三脑室。在已发表的系列文章中，高级入路很少被使用，但非常适用于上中脑区域的病变，无论是否延伸到第三脑室区域和/或基底节周围的内侧结构。在Ohue等人对36例连续性脑干海绵体瘤的手术治疗研究中，只有4例患者采用枕叶经幕入路治疗中脑损伤。5在他们对79例雄辩性CMs患者的研究中，Chang等人只有两名患者接受了经胼胝体经脉络膜入路，通过第三脑室可以很好地暴露内侧丘脑。Ferroli等人，在他们对52例脑干CMs患者的研究中，只有一名中脑丘脑病变患者接受了经胼胝体手术入路。18然而，穹窿柱等局限性限制了进入前三脑室的通道，而且该方法也可能使关键静脉处于危险之中。

　　由于脑干海绵状瘤位于脑桥和髓质区，脑干海绵状瘤的发病率较高，因此后路手术是脑干CMs最常用的手术入路。枕下入路，小脑上幕下入路（正中、旁正中、远外侧）。极外侧入路和乙状窦后入路均属于这一组。在Abla等对260例脑干CMs患者进行的上述研究中，患者接受枕下入路。Ferroli等人研究的52例患者中，有7例接受枕下入路。这些入路可以充分观察到中脑的后外侧面和四边形板，以及上桥的后外侧面和延髓腹外侧面地区。其他也有罕见的手术入路，包括经小脑延髓入路，经蚓入路、远外侧经髁入路和扁桃体经水导管入路，有时需要切除颈椎进入桥延髓区。缺点是从桥延髓连接处引出的下颅神经有损伤的风险，并伴有随后的神经功能缺损。

　　结论

　　脑干CMs仍然是一个相当大的显微外科挑战。大多数腹侧MeCMs可以通过经侧裂入路或FTOZ入路进行。虽然很少使用，ATTA可以作为一个有价值的替代方法，以腹侧胚胎干细胞。