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偶发脑海绵状血管瘤需要手术吗?

编辑:INC|发布时间:2021-03-05 11:18|点击次数:
脑海绵状血管瘤(CMs)是一种血管畸形,由薄的透明血管通道组成,没有脑实质的介入。这些病变周围有含铁血黄素沉积和胶质细胞边缘,可能是血栓形成了其位置是可变的,70%-80%的颅...

  脑海绵状血管瘤(CMs)是一种血管畸形,由薄的透明血管通道组成,没有脑实质的介入。这些病变周围有含铁血黄素沉积和胶质细胞边缘,可能是血栓形成了其位置是可变的,70%-80%的颅内CMs起源于幕上。

  随着磁共振成像技术的日益普及,CM的诊断率也有了很大的提高。事实上,在磁共振成像之前,CMs并不常见,其评估和处理仅在病例报告和小型临床系列中描述。这些血管病变在诊断性血管造影中并不明显,因为它们的性质是低压系统,因此被称为血管造影隐匿性血管畸形。然而,影像学的改善不仅增加了对症状性病变的诊断,而且偶然发现了CMs,其中40%是偶然发现的。与CMs相关的特殊风险是出血或微出血的发生,这些出血或微出血可导致死亡、神经功能缺损、癫痫,或者可能根本没有临床缺陷。

  海绵状血管畸形是临床上最常见的血管畸形,约占所有血管畸形的10%-15%。根据尸检研究和大型磁共振成像序列,其发病率在普通人群中约为0.4%-0.8%。他们发生在整个年龄段,25%发生在儿童身上,尽管患者的平均年龄是在生命的第四个十年。

脑海绵状血管瘤治疗

  脑海绵状血管瘤临床表现

  如前所述,大约40%的CMs是偶然发生的,许多患者只出现头痛(6%-65%)。鉴于更频繁的磁共振成像研究,偶发性CMs的发病率超过癫痫发作。最初偶然发现的幕下CMs患者出现局灶性神经功能缺损的风险增加。无症状CMs在先前未知出血患者中的发生率在9%到88%之间,反映出CMs出血缺乏一致的分类。

  脑海绵状血管瘤出血风险

  根据每项研究的具体设计,CMs随后出现出血的风险研究有很大差异。鉴于出血发生率的变异性,外科治疗的建议尚不明确。早期的人群研究回顾性地回顾了磁共振成像记录的症状性出血率在0.25%到2.3%之间/病人年和0.1%到1.4%之间/病灶年。然而,这些比率中的许多是在假设CMs在出生时就存在的情况下计算的,出血的风险是在考虑患者整个寿命的情况下计算的。前瞻性研究表明,出血率在0.8%到3.8%之间。在最初表现为出血的患者中,这一比率增加:每年7%–8.9%。

  在家族性CMs中,有症状的出血率报告为6.5%每病患年和1.1%每病变年,反映了家族性CMs更常见的发病趋势倍数。英寸据报道,该亚群无症状出血率高达13%。这种升高的发病率增加了鉴别家族性CMs的重要性,也许可以采用新的MR成像序列,如敏感性加权成像。考虑到一级亲属潜在的出血性事件风险,确定这一亚群将导致基因筛查和咨询。

  脑海绵状血管瘤手术风险和结果

  许多CMs的手术治疗都取得了很好的效果,大脑半球病变患者的手术发病率和死亡率都很低。Amin Hanjani等人报告94例患者治疗97个CMs后无死亡,短暂性神经功能缺损发生率为20.6%,永久性发病率为6.2%。大脑半球病变患者的永久残疾率降至3.2%,而脑干CMs患者的永久残疾率为14.2%。有几项研究报告了良好的结果,即癫痫发作患者完全切除CMs后完全无癫痫发作。Amin Hanjani等人报告说,在平均1.5年的临床随访中,97%出现癫痫或后来表现为癫痫的患者没有癫痫发作。

  INC巴特朗菲教授脑干海绵状血管瘤研究

  德国巴特朗菲教授20余年231例脑干海绵状血管瘤手术结果分析

  总结:

  在无创影像学研究中,海绵状血管瘤越来越多地被发现为偶发性病变。CMs患者也可能出现癫痫或出血。单纯偶发性CMs应保守治疗,每年随访一次MR成像。症状性CMs的治疗一般采用影像引导下切除。如果静脉异常相关,我们不建议切除发育性静脉异常,因为这样做会带来不必要的静脉梗死风险。我们建议仅在以下情况下治疗CMs:在顽固性癫痫发作或进行性显著神经功能缺损的情况下,在非功能区出现第一次临床显著出血后,以及在包括脑干在内的功能区出现第二次临床显著出血后。但是,请注意,这些只是一般性的指导方针。目前最好的管理依赖于外科医生的个人经验和临床判断。

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