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脑海绵状血管瘤什么情况下可以观察?什么时候需要手术治疗?

编辑:INC|发布时间:2021-08-19 10:22
脑海绵状血管瘤什么情况下可以观察?什么时候需要手术治疗?脑干作为人体的生命中枢,维持着我们的生命,包括心跳、呼吸、消化在内的一系列重要生理功能,而且脊髓和间脑之间...

  脑海绵状血管瘤是指长在脑内的血管畸形,其中脑干部位的海绵状血管瘤是预后最差的颅内海绵状血管瘤,手术难度也是非常高。

  脑干作为人体的生命中枢,维持着我们的生命,包括心跳、呼吸、消化在内的一系列重要生理功能,而且脊髓和间脑之间。因此,脑干上“动刀”更难,风险大。迄今,颅底脑干手术仍是神经外科界公认难度规模较大的领域,复杂程度一般人难以想象。所以不是技术极高超,经验非常丰富的神经外科医生,一般都不是不敢在脑干部位做手术的。

脑海绵状血管瘤什么情况下可以观察?什么时候需要手术治疗?

脑海绵状血管瘤什么情况下可以观察?什么时候需要手术治疗?

  脑海绵状血管瘤的发病率

  在大型尸检系列中,海绵状血管瘤估计占总人口的0.02%至0.13%。然而,随着磁共振成像的引入,发现这些病变比以前想象的更常见,范围从0.2%到0.4%。海绵状血管瘤似乎发生在每个年龄组(范围,4个月至84岁;平均34.6岁),男女比例大致相等。大多数是偶发的,但约10%至30%是家族性综合征的一部分,遗传为常染色体显性遗传,外显率可变。一个导致家族性病例的基因已经通过连锁分析被定位到染色体7q。据报道,墨西哥裔患者群体中家族形式的发病率较高。

  脑海绵状血管瘤什么情况下可以观察?

  一些CMs患者应该保守观察,几乎所有的无症状的患者都可以观察,因为他们可能无限期地保持无症状,即使是其后有出血,通常也是非常小的出血,不至于引起严重的神经功能障碍。其他一些需要观察的病人是那些病变位于深部结构或脑皮质上,而且没有进步的神经功能恶化或再次出血,外科治疗的危险又显而易见的病人。一些有头痛或癲痫症状而没有出血的病人也可以观察,但是这类患者,如下边我们所谈到的,也有采用手术治疗的。哪一种治疗方法是合适的,取决于临床情况的变化以及和患者本人协商的结果。对多长时间重复MRI检查没有明确的指导意见。我们一般是在最初2年内每6个月1次,如果病变比较稳定,那么在以后每年复查1次。

  脑海绵状血管瘤什么时候需要手术治疗?

  目前手术切除CMs非常明确的指征是反复出血、进行性的神经功能恶化以及难治性癲痫,除非病变的位置是在我们不能接受手术高风险的区域。当手术危险性大的时候,可以考虑观察和放射治疗。因为大多数的病变都位于手术风险较低的区域,如那些位于大脑或小脑伴有明显出血的病变,那些有癲痫发作的患者以及对存在病变非常担心的患者,在这些情况下应该考虑采取手术治疗”。在儿童患者中,Scot等认为,“对海绵状血管瘤采取手术治疗的原则是病变可以安全暴露,存在因为占位或出血引起的症状或有癲痫症状或者是病变以前有过出血史”。

  一类比较特殊的病人是将要怀孕的年轻妇女。Robinson等提到在他们治疗的6例患者中有2例在怀孕的开始三个月内病变急性出血。所以他们认为如果妇女打算怀孕,也是手术切除病变的一个指征。另外有一些著者认为这和激素水平的变化有关。Aiha等报道了在出血的病人中妇女占大多数,同时年轻的妇女有较高的再出血率。

  一旦采取手术切除CMs,病变一般能完整切除,病死率很低。这个过程在显微外科手术的帮助下变得容易,在显微镜下切开病变周围的胶质组织,应用显微外科技术,使用双极电凝、显微吸引器等仔细分离周边,使其有明确的界面。一旦病变暴露,病变内减压并使病变包膜向内回缩,可以避免周围正常的脑组织在切除过程中压力增高。当病变有明显钙化时,可以使用超声吸引器切除病变。出血在术中一般不是个大问题。

  脑干海绵状血管瘤世界知名手术大师:德国巴特朗菲教授

  有经验的神经外科医生不仅能通过手术提升患者的脑干海绵状血管瘤切除率,更能解决海绵状血管瘤压迫脑干组织的问题,患者受损的神经功能甚至可以慢慢的得到恢复。所以患者为提升对神经外科医生的选择上要尽可能的依据医生以往治疗案例进行考虑。巴特朗菲教授在脑干位置上的手术成就为他在脑干胶质瘤领域进行更持续深入的研究奠定了坚实的理论基础,也为国内外同道提供了高质量的脑干胶质瘤体内与体外研究模型。巴特朗菲教授在2018 INC世界神经外科大师年会上关于脑干外科手术的要点的主题演讲中提到:为了选择正确的手术入路,手术之前需要花费很多时间,除了研究所有的核磁共振平面,还要研究脑干模型。他会将脑干模型拿在手中研究,试图找出在特定病变中较好的手术入路。这一切的术前准备工作都是为了安全的大程度切除脑干位置的病变。

  德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授,世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授,在脑干海绵状血管瘤的治疗上有多年的临床治疗经验,是国际上知名的神经外科显微手术大师,手术采用的方法包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内等多种入路,有效的抵达手术“禁区”。术后超过90%的患者,神经功能与术前持平或改善,很好的恢复了正常的生活。

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