9岁的朋朋在半年来始终过的提心吊胆,她不得不提防着随时可能到来的癫痫,也必须忍受持续的头痛。然而,当父母带着她来到医院检查时,却被结果吓了一跳:脑中一个5cm大的海绵状血管瘤,触目惊心。 CT平扫及MRI显示肿瘤位于左侧额叶深部,朋朋被诊断为海绵状血管瘤伴顽固性癫痫发作。 父母决定手...
9岁的朋朋在半年来始终过的提心吊胆,她不得不提防着随时可能到来的癫痫,也必须忍受持续的头痛。然而,当父母带着她来到医院检查时,却被结果吓了一跳:脑中一个5cm大的海绵状血管瘤,触目惊心。
CT平扫及MRI显示肿瘤位于左侧额叶深部,朋朋被诊断为海绵状血管瘤伴顽固性癫痫发作。

父母决定手术,他们找到巴教授,并成功进行左额部开颅术,病变被完全切除,包括周围的胶质组织。术后9个月,朋朋在随访中表现良好,再没有任何的癫痫复发。
1脑海绵状血管瘤为何导致癫痫?
癫痫的本质是大脑神经元异常、同步的过度放电。而脑海绵状血管瘤的重要特征就是病灶的反复出血,这恰恰为癫痫发作提供了机会。
血液中的分解产物,尤其是铁离子(含铁血黄素),会沉积在病灶周围的脑组织(含铁血黄素环),带来持续的化学刺激和毒性,并不断刺激周围的神经元。这种慢性刺激会改变神经元的兴奋性,降低它们放电的“阈值”,使得周围的脑细胞变得异常“敏感”,从而形成“癫痫灶”。
此外,由于反复出血和炎症反应,病灶周围的脑组织会发生胶质细胞增生,形成瘢痕,脑瘢痕组织本身也容易产生异常放电。
如果海绵状血管瘤恰好位于大脑的皮层,特别是靠近大脑表面的区域(如颞叶、额叶),这些区域是神经元高度密集和功能活跃的区域,引发癫痫的风险也非常高。
2病灶和癫痫灶,该切哪一个?
根据既往的研究,通常建议对出现癫痫发作的脑海绵状血管瘤进行外科治疗,不仅是为了防止未来出血,也是为了防止未来癫痫发作。然而,其手术适应症和最佳处理(即单纯病灶切除术与癫痫手术)仍有争议。
许多回顾性研究报告了癫痫患者海绵状血管瘤切除术后的良好结果。研究证实,单纯病灶切除术的癫痫发作结果很好,92%的病例癫痫发作控制得到改善,84%的病例癫痫发作消失。
文献资料提示,癫痫发作史和病史是影响预后的主要因素。这证实了Olivecrona和Rives早在1948年就说过的话:“癫痫病史较短的年轻人预后最好,而癫痫病史较长的慢性病患者预后较差。”
手术时癫痫的持续时间对癫痫发作结果有负面影响,这一事实强调了早期海绵状血管瘤切除的重要性。
(1)病灶切除术:这是常用且有效的根治性手术。手术不仅切除海绵状血管瘤本身,还会切除其周围被铁离子浸染的、胶质增生的脑组织(致痫区)。这是手术成功的关键,因为致痫区才是癫痫的真正起源点。
(2)癫痫灶切除术(前颞叶及海马切除术):特别适用于颞叶的海绵状血管瘤。长期的病灶刺激可能使得整个颞叶(包括海马体)都成为癫痫网络的一部分。在这种情况下,仅切除血管瘤可能不够,需要扩大切除范围,将整个致痫的颞叶区域切除,才能达到较高的术后无发作率。
*参考资料:Giovanni Broggi,Paolo Ferroli,and Angelo Franzini.Cavernous Malformations and Seizures:Lesionectomy or Epilepsy Surgery?
- 文章标题:当脑海绵状血管瘤引发严重癫痫,应该先解决哪个麻烦?
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