怀孕生子，喜忧参半：孕激素如何让脑海绵状血管瘤更危险？

　　对于许多渴望成为母亲或已为人母的女性来说，怀孕生子是人生中充满喜悦与期待的重要阶段。然而，对于患有脑海绵状血管瘤的女性而言，这段旅程可能伴随着额外的巨大风险——孕期出血风险显著增高。

　　近期两位30多岁女性患者的真实经历，以及国际神经外科专家的深入解析，为我们揭示了背后的原因和应对之道。

　　30岁 璐璐 丘脑-中脑海绵状血管瘤

　　产后病灶增大、接连出血

　　病情阶段

　　2021年6月：璐璐在高海拔地区旅游时出现头晕，右眼视物模糊、右侧口腔颊黏膜和右半侧舌麻木感。检查头颅MRI，发现右侧丘脑异常信号，直径约5-6mm，考虑海绵状血管瘤可能。当地医生建议保守观察。

　　2021年9月：璐璐因再次出现右侧面部麻木，伴头晕、右眼视物模糊进一步就医，检查考虑右侧丘脑海绵状血管瘤，伴出血，医生建议继续保守治疗。

　　2022年1月：保守治疗后面部麻木、头晕和视物模糊症状完全消失，此后一直保守观察。

　　2023年：她惊喜地发现，自己怀孕了!

　　2024年2月：终于到了孕晚期，璐璐进行剖宫产手术，孩子平安出生后，她终于松了一口气。

　　2024年4月：璐璐再次出现无明显诱因的头痛，在当地医院检查头颅MRI，发现病灶直径约8mm(较2021年6月略增大)，伴出血。保守治疗3天后，上述症状逐渐消失，璐璐回归正常工作与生活。

　　2024年7月：璐璐无明显诱因下再次出现头痛，伴头晕、行走不稳，双眼同时视物模糊，左侧面部麻木，左侧腕关节远端(左手掌和手指)麻木。头颅MRI检查发现，右侧丘脑-大脑脚区异常信号，大小约22mm*19mm*13mm，周围脑组织轻度水肿，第三脑室受压，瘤体较2024年4月明显增大，考虑右侧丘脑-中脑海绵状血管瘤，伴出血。

　　多次出血，病灶变大，症状加重，璐璐决心彻底解决这颗“不定时炸弹”。

　　远程咨询巴教授

　　远程咨询INC巴特朗菲教授之后，教授给出了非常积极的评估：手术的目的是全切，不会有偏瘫的风险。

　　顺利全切高难度丘脑海绵状血管瘤

　　2024年10月2日，巴教授全程主刀手术，在中国神经外科医生团队、术中神经电生理监测、麻醉、护理等多方的默契配合下，示范手术顺利完成。术后第1天，ICU内，巴教授和王清教授共同查房，璐璐状态良好，当日转出ICU，转入普通病房。

　　30岁 萱萱 中脑-桥脑海绵状血管瘤

　　备孕期间突发出血

　　病情阶段

　　2023年3月：萱萱夫妻两人相爱相知，正当他们对未来满怀憧憬，准备迎接新生命时，病魔却悄然降临。此时，萱萱被查出中脑及桥脑右侧占位海绵状血管瘤继发出血。

　　萱萱和丈夫辗转多家医院，得到的回复几乎一致：如果手术，大概率要偏瘫，不偏瘫才是奇迹。在焦虑迷茫之中，他们了解到在脑干海绵状血管瘤治疗领域一位国际神外大咖巴特朗菲教授，专门研究过孕期海绵状血管瘤的治疗。

　　远程咨询巴教授

　　通过INC他们咨询巴教授，巴教授表示：”这是一个潜在的手术病例，因为有相当大的内出血。如果你想要一个孩子，那么出血的风险也很高。这是众所周知的，这是因为怀孕后的激素。与正常情况相比，血液中的怀孕激素会增加更大的可能性。这种手术是我的专长，我做过很多这样的手术。“

　　巴教授为她顺利全切

　　巴教授顺利全切近20mm的脑干深处病变，手术后无瘫痪、无视神经损伤、无呼吸抑制和昏迷风险。

　　早已恢复正常工作和生活的萱萱，恢复状态良好，并且在今年年初迎来自己宝宝。

　　为何脑海绵状血管瘤患者在孕期可能面临更高出血风险?

　　孕期确实会增加脑海绵状血管瘤(CCM)出血的风险。关键风险点在于有种妊娠激素叫孕酮。在孕期它的在血液里的浓度水平会显著升高。部分CCM病灶的细胞表面存在激素受体(特别是孕酮受体)。当高浓度的孕酮与这些受体结合时，可能直接刺激病灶，增加其出血倾向。

　　脑海绵状血管瘤患者孕期风险管理的困难与挑战

　　孕期风险管理的困难点

　　诊断受限： 若孕期出现症状(如疑似出血)，首选检查是磁共振成像(MRI)。但不能使用造影剂(增强MRI)，且必须避免CT扫描，因为这两者(尤其是CT的辐射和造影剂)都可能对胎儿造成危害。

　　治疗困境： 若孕期发生危及生命的严重出血，可能需进行紧急手术，这必须在全身麻醉下进行。全麻药物会通过胎盘进入胎儿血液循环，存在潜在风险。

　　择期手术的考量： 鉴于孕期风险显著增加且紧急处理手段受限、风险高，对于近期有明确怀孕计划的女性CCM患者，强烈建议在孕前进行择期手术切除血管畸形。这能有效消除病灶未来出血的风险，使后续怀孕过程更为顺利和安全。

　　值得注意的是，孕期激素变化不仅影响CCM，也可能导致其他脑血管畸形(如动静脉畸形)和烟雾病等病变的血管形态发生变化，增加风险。

　　孕期脑海绵状血管瘤该如何管理?

　　由于妊娠期脑海绵状血管瘤比较少见，但如果发生这种情况，对于治疗要求更高，但是目前尚无关于有脑海绵状瘤病史的孕妇的管理指南。

　　治疗管理取决于跟踪患者的多学科小组，取决于患者的临床情况，取决于对治疗(内科或外科)对母亲和胎儿的风险效益的仔细评估。

　　许多作者提出了各种治疗策略的假设，孕期脑干海绵状血管瘤应评估出血的风险和出血后可能造成严重神经功能障碍的几率，以及手术的可行性、利弊风险等，做出有利于患者的决定。

　　巴特朗菲教授认为应在知名的神经外科中心评估合适的手术时机，在肿瘤危及生命和临床症状快速进展的情况下权衡手术利弊。巴教授根据他的经验和现有文献，详细介绍了目前对妊娠期对于脑干海绵状血管瘤患者的治疗方法。

　　妊娠期脑干海绵状血管瘤治疗流程

　　手术指征在怀孕期间谨慎观察，以避免对母亲和孩子的风险，手术指征取决于患者的临床状况，需要与患者和家人单独讨论和确定。如果脑干海绵状血管瘤病变无症状，临床稳定，症状轻微或进展缓慢，则应以保守治疗为主，定期临床随访。如果出现危及生命的情况或临床症状迅速进展，应立即手术治疗。

　　如果需要手术，手术入路和计划需要与麻醉师和妇科医生一起仔细规划，以尽量减少手术和麻醉时间，并讨论围手术期处理。

　　对于短期有备孕计划的患者来说，最好还是先进行择期手术，摆脱血管畸形，杜绝进一步出血的风险，这样怀孕会更顺利、安全。这对女性患者而言是一个很重要的问题。

　　巴教授面对具有明显手术指征、但是却害怕手术的患者们，他也有着这样的建议：“手术应该早做，不做的话会永远带着恐惧生活。现在拿掉，就能恢复正常人的生活。而且这个疾病没有任何药物或是放疗可以根治，治疗就是手术。”