3岁娃突发偏瘫嗜睡，小小头颅内竟暗藏巨大桥脑海绵状血管瘤危机！-INC国际神经外科医生集团

　　一个月前，还和其他孩子一样奔跑嬉戏的阿莉莎毫无征兆地出现剧烈头痛、呕吐，病情迅速发展到右侧身体逐渐失灵，面部歪斜。

　　辗转就医后，MRI结果显示：脑桥巨大海绵状血管瘤出血，伴多发颅内病灶。面对进行性加重的神经功能障碍，手术是唯一希望。然而，当患者是一名年仅3岁的女童，手术的难度与风险便呈几何级数攀升......

　　阿莉莎3岁-巨大桥脑海绵状血管瘤

　　病情阶段：

　　女孩的病情进展迅速。从最初的嗜睡、头痛，发展到右侧偏瘫伴面瘫、言语障碍，最后出现严重的躯干性共济失调——她几乎无法坐稳，更别说站立行走。

　　磁共振成像（MRI）给出了明确答案：脑桥位置有一个4×3.5×3cm的巨大海绵状血管瘤，同时大脑内还有多个额外病灶，其中左侧额叶的病灶已诱发癫痫，需药物控制。而这场危机的根源，正是脑桥病灶的增大与出血，持续压迫着关键神经中枢。

　　在控制脑水肿、稳定生命体征后，医生面临关键抉择：是否对如此年幼的孩子进行高风险脑干手术？

图a-c为术前影像

　　治疗挑战

　　这个病例的治疗难度堪称“极限挑战”。首先，病灶扎根在脑桥——这里布满控制呼吸、心跳、运动的神经传导束，是名副其实的“生命中枢”，手术中哪怕0.1cm的偏差，都可能导致终身残疾甚至死亡。

　　其次，患儿仅3岁，大脑仍在发育中，对手术创伤的耐受度远低于成人，且病灶体积巨大，已严重压迫脑干，合并出血和脑积水，必须尽快手术解除压迫，否则神经损伤可能不可逆。

　　为了给孩子争取生机，INC国际巴特朗菲教授所在的神经外科团队制定了周密的手术方案，医生选择左侧颞下经天幕入路——这个入路能精准抵达脑桥前外侧的病灶，同时最大程度避开正常脑组织。

　　手术当天，在显微镜的辅助下，医生小心翼翼地分离病灶与周围神经组织，最终将脑桥处的巨大海绵状血管瘤完整切除，整个过程未出现任何并发症。

图d为术后轴位影像显示海绵状血管畸形完全切除，第四脑室大小恢复，脑干减压。

　　术后恢复

　　术后，孩子的恢复速度令人振奋。神经症状持续好转，术后10天复查MRI显示：病灶已完全切除，被压迫的脑干成功减压，第四脑室大小恢复正常。

　　住院2周内，残留的斜视和轻度面部麻痹逐渐减轻，孩子已能初步配合康复训练。最终，她顺利出院接受后续神经康复治疗。

　　文献资料：

　　Helmut Bertalanffy,et.al.Clinical impact of CCM mutation detection in familial cavernous angioma

　　Childs Nerv Syst.2006 Nov;22(11):1461-4.DOI:10.1007/s00381-006-0202-8

　　INC国际脑血管专家-巴特朗菲教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授，作为德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤等。

INC国际脑血管专家-巴特朗菲教授