脑干海绵状血管瘤严重吗？31岁脑干-延髓海绵状血管瘤案例一则-INC国际神经外科医生集团

　　脑干海绵状血管瘤严重吗？海绵状血管瘤约占总人口的0.5%。延髓海绵状血管瘤的发生率约为5%。这些患者有出血、高死亡率和高发病率的风险。根据出血和病变的程度，患者表现出各种症状。手术是治疗的主要手段。

　　案例报告：

　　一名31岁的男性患者主诉突然发作的左侧无力，伴有眩晕、行走时不平衡、鼻反流、打嗝和吞咽困难。经检查，他对时间、地点和人有意识。他的神经检查显示左侧偏瘫(4级)、左侧面部轻瘫(House-brack Mann 3级)、左侧腭麻痹伴咽反射减弱和左侧声带麻痹。他的生化检查在正常范围内。

　　图1，显示脑部肿瘤的磁共振成像

　　在延髓后外侧的静息体区域有一个病灶，大小约为14.3×16.6×16.3 mm。T1为高信号，T2显示混杂的低信号和高信号。在T2 WI周围有一个薄而完整的含铁血黄素环，在梯度图像上显示不均一的晕。周围区域可见轻微水肿，对第四脑室造成肿块。

　　患者取俯卧位，三点固定。取正中线枕下垂直切口。暴露枕骨下骨和C1弓。钻取并切除枕骨下骨。枕骨大孔打开。止血。硬脑膜v字形打开，打开大池引流脑脊液。小脑可见松弛和搏动。蛛网膜打开。采用半球间及远网膜入路。第四心室打开了。第四脑室侧壁突出。开了一个小口。可见血块伴血管瘤。[图2]分段切除，直至周围见神经胶质平面。硬脑膜缝合术采用硬脑膜贴片。术后，患者拔管并在住院期间监测。组织病理学检查发现血管周围有扩张的间隙，提示海绵状血管瘤。[图3]术后1周，他的面瘫(2级)和偏瘫有所改善，但仍继续使用Ryles管饲。术后一个月，他能够在没有支撑的情况下行走，并有轻微的虚弱，并且能够耐受无吞咽困难的口腔。

图2，术中图片:可视化海绵状血管瘤

　　图3，组织病理学:血管周围的扩张空间提示海绵状血管瘤

　　讨论

　　延髓的海绵状血管瘤是非常罕见的。发病率约为所有脑干海绵状血管瘤的5%。脑海绵状血管瘤以偶发性方式或常染色体显性遗传条件发生。与白种人的散发性疾病相比，在西班牙裔人群中出现的脑海绵状血管瘤是家族性的。家族性海绵状血管瘤归因于三个不同位点的突变:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。

　　出血风险的发生率约为2.7%。再出血的风险约为21%。延髓包含心脏、呼吸、呕吐和血管舒缩中枢，并调节自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血压。包含皮质脊髓束、楔束的上行感觉束和带有第八、九、十、XI和十二神经核的股薄肌。因此，交叉是感觉和运动传递的重要中枢。因此，该区域的出血表现为偏瘫和第九脑神经麻痹的颅神经麻痹症状，并伴有感觉缺失和偏瘫。罕见的表现包括持续的打嗝。

　　海绵状血管瘤的手术切除通常选择在亚急性期，因为有利的解剖平面或胶质平面，但经历严重和进行性神经功能缺损并需要紧急手术干预的患者除外。颅神经和神经核标测的电生理监测应常规进行，并有助于术中获得精确的反馈信息，以避免关键结构的直接损伤。

　　通常，有三种不同的方法用于切除累及延髓的海绵状血管瘤:远外侧开颅术用于切除延髓外侧或前外侧部分或脑桥髓质交界处的病变；乙状窦后开颅术用于处理前外侧脑桥-延髓交界区的病变，尤其是主要位于脑桥的病变，后枕下开颅术用于处理第四脑室底或延髓后部的病变。根据软脑膜表现、脑干解剖标志、术中神经导航和核标测来确定安全进入区。

INC德国巴特朗菲教授指出：脑干延髓海绵状血管瘤的手术入路依据肿瘤具体形态特点可选择经髓帆入路、远外侧入路，具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。