毛细胞性星形细胞瘤能活多久？术后预后效果好吗？

　　毛细胞性星形细胞瘤最早被 Cushing描述为一种独立的病理学改变。据估计,毛细胞性星形细胞瘤占所有内肿瘤的6%,占所有15岁以下儿童脑肿瘤的20%。毛细胞性星形细胞瘤约占幼儿后颅窝肿瘤的30%,并且80%的毛细胞性星形细胞瘤发生于后颅窝。毛细胞性星形细胞瘤能活多久？毛细胞型星形细胞瘤从整体上看预后较好如。然而,也有的预后不佳,可能与手术致残和复发有关。

　　总的来说,毛细胞性星形细胞瘤是一种生长缓慢的肿瘤,症状常在数月至数年后出现,症状出现平均约在3个月左右。此类肿瘤隐匿缓慢生长的进程,可与生长速度较快、较早出现临床長现且具有病理学特征的肿瘤,如成神经管细胞瘤和室管膜瘤,形成鲜明对比。此二者倾向于生长在后颅窝,临床症状通常与增高的颅内压有关,如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿。在一小部分患者中,小脑功能障碍,例如共济失调和辨距不良,也会出现。存在脑干症状的患者通常预后较差。

　　病理学

　　分类标准是由 Russell和 Rubinstein创建,并且被WHO所采用,用以区分小脑的星形细胞瘤,这一分类标准是建立在肿瘤是否具有纤维特性的基础上的。毛细胞性肿瘤有两个阶段的特征表现:紧密区域中两极的星形细胞与 Rosenthal纤维相连、松散区域中聚集的星形细胞与颗粒体和小红细胞相连。这些肿瘤与WHO的Ⅰ级肿瘤相一致。相反地,非毛细胞性星形细胞瘤典型地表现为单一的繁殖纤维性的星形细胞,伴有或不伴有小囊,而且通常边界不清,周围实质有肿瘤星形细胞的浸润。

　　在预测患者预后方面,这种组织病理学分类的必要性,仍有争议。为了支持它的预测价值, Gjerris和 Klinken报道患有脑毛细胞性星形细胞瘤的儿童,25年存活率为94%,与之相对比,同期患有非毛细胞性星形细胞瘤的患者25年存活率为38%。Hayostek和他的同事们对132例小脑星形细胞瘤的患者(毛细胞性星形细胞瘤105例、弥漫型星形细胞瘤患者27例进行了多变量分析研究。毛细胞性星形细胞型患者的5年、10年和20年存活率分别是85%,81%和79%,而弥漫型星形细胞瘤的相对应数字是7%、7%和7%。其他报告指出毛细胞性和非毛细胞性星形细胞瘤有相似的预后。这些报道指出对于预后结果的好坏,完全的手术切除更具有较好的预测性,而不是组织病理学。虽然关于组织病理学在预测患者预后方面价值的争论还在继续,但事实上由于很多肿瘤同时具有两种肿瘤的特征有时不能给予很明确的病理分类。

　　治疗和预后

　　小脑的毛细胞性星形细胞瘤首选疗法是根治性切除术。在现代显微外科时代,10年存活率可达90%~100%。因为全切除术后已能达到很好的临床效果,而且毛细胞性星形细胞瘤生长缓慢,在全切除术后很多年才会复发,所以基本上不采用放疗和化疗。尽管一些肿瘤在全切除术后确实会复发,普遍认为复发后再次切除仍是有效的。如果再次切除是完全的,患者可以不必辅助放疗。

　　由于全切除术后预后较好,这些患者应考虑手术根治切除。对于那些有明显对比强化的壁结节并伴有未强化的囊肿壁的患者例外,在这种情况下,一般认为采用壁结节切除术就完全可以达到控制肿瘤的效果。活检取材位置如为病灶非增强的囊肿壁处,有时病理涂片可被看成是神经胶质增生,而非肿瘤细胞。

　　当有脑干浸润或罕见的软脑膜扩散时,肿瘤不可能全切。这种情况下,次全切可能很重要,可以提高无症状存活率。5年和10年的无症状存活率分别为29%-80%和0-79%。一些调查者指出,从次全切的预后来看,肿瘤的控制可能可以通过再次探查或放疗来控制。但是毛细胞型星形细胞瘤的放疗有效性仍不清楚。鉴于对放疗的风险及有效性不确定性的考虑,对于次全切后复发的病例,它的应用仍是尚待考虑的。

　　INC毛细胞性星形细胞瘤案例一则

　　脑干肿瘤12年，研读研究、全球求诊，终得世界脑瘤专家手术安全切除

• 文章标题：毛细胞性星形细胞瘤能活多久？术后预后效果好吗？
• 更新时间：2021-03-24 09:52:00