低级别星形细胞瘤怎么治？

　　低级星形细胞瘤是一组异质性的固有中枢神经系统(CNS)肿瘤，在临床表现、影像学表现、预后和治疗方面有一定的相似性。最常见的内在脑瘤，多形性成胶质细胞瘤，是高度恶性的。这与低级别的星形细胞瘤形成对比，后者不太常见，因此从业者不太熟悉。

　　神经影像学的改进允许诊断许多以前无法识别的低级星形细胞瘤。根据定义，低级别的星形细胞瘤生长缓慢，患者比高级别的胶质瘤存活时间长得多。正确的管理包括识别、治疗症状(例如，发作)，还有手术，有没有辅助治疗。低级别的星形细胞瘤沿着中枢神经系统(大脑和脊髓)发现。在过去的几年里，关于低级别胶质瘤的成人和儿童人群中的分子前体和分子诊断的新观察，已经产生了包括星形细胞瘤在内的所有胶质瘤的病理分类的变化(例如，世界卫生组织分类)。

　　根据肿瘤的病史、物理和影像学表现，可以做出低级别胶质瘤的推定诊断。初级保健医生应该与神经科医生、神经外科医生和肿瘤学家协调护理。最初的治疗步骤取决于患者的表现。

　　如前所述，这类病变的典型症状之一是癫痫发作。超过90%的患者会出现癫痫发作。这在少突胶质细胞瘤中更明显，但在低级星形细胞瘤中也很常见。[47]如果患者出现癫痫发作，一线治疗是开始使用丙戊酸、左乙拉西坦(Keppra)、苯妥英(Dilantin)或卡马西平(Tegretol)。在发病后迅速治疗癫痫发作将减少开始治疗后1-2年内癫痫发作的发生，与延期治疗相比，这不会影响QOL(生活质量)也不会导致严重的并发症。

　　如果患者出现头痛并在肿瘤周围出现明显水肿，地塞米松(Decadron)治疗的剂量范围为每6小时2-4毫克。使用地塞米松时，通常会开出抗溃疡药物(即抗酸剂、H2阻滞剂)。皮质类固醇治疗也可以改善脊髓低度星形细胞瘤患者的症状。然而，类固醇治疗不能解决主要问题，只能用于缓解症状，因为它不是肿瘤的最终治疗方法。

　　如果在计算机断层扫描或核磁共振成像上观察到脑积水，并且患者有症状，手术放置脑室引流装置或内镜下第三脑室造瘘术(ETV)可能是合适的。可以插入室外引流管或脑室腹腔分流管。确切的手术程序取决于任何进一步的手术计划，除非没有其他选择，否则共同的协议是避免安装永久性分流管。

　　辅助治疗的作用

　　对于出现不良预后因素的患者，通常建议采用辅助治疗。这些因素中的许多也预示着对治疗的不良反应。目前，我们缺乏前瞻性的长期研究来揭示治疗对总体生存和生活质量的长期益处。我们也缺乏关于治疗后患者认知和神经心理学状态变化的数据。另一个未解决的问题是复发性疾病。一些人主张在改变肿瘤治疗方案之前重复手术。有些人会根据风险因素选择治疗方法；低风险患者将被送去接受手术，然后可能进行放射治疗，而高风险患者最初已经接受了放射治疗和化学治疗，最终通过其他化疗方案进行挽救，无论是否重复切除。就这些问题发表了几项试验。RTOG 9802随机试验的结果显示低风险LGG患者(那些术后影像学完全切除且年龄小于40岁的患者)在没有任何辅助治疗的情况下，5年生存率为93%，5年无进展生存率为48%。这些结果与另一项重要试验EORTC 22845获得的结果非常相似，该试验对患者进行了单独的术后放射治疗测试(无论是术后立即还是进行中)，并在接受术后立即放射治疗的组中发现了44%的5年PFS。关于放射治疗常规使用的一个重要的未解决的争论是，大多数LGG患者都很年轻，存活时间更长，因此可能表现出比通常更多的与集中在大脑的放射治疗相关的认知恶化。因此，今天的范例是用放射疗法治疗进展可能性最高(年龄大于40岁，术前肿瘤大小大于5厘米，部分切除，星形细胞组织学，缺乏共缺失和缺乏IDH突变)或在良好的切除和化疗后进展的患者。

　　化疗在LGG的使用已经被广泛研究，现在仍然如此。总之，对于高危患者来说，在放射治疗中加入PCV可以显著改善全氟辛烷磺酸，使OS翻倍，并且似乎可以保护认知功能。替莫唑胺(单独或合并)代替或在PCV之前的使用仍在研究中，但它似乎至少在QOL和生存率方面具有可比性，并成为一些中心更喜欢其毒性副作用较小的护理标准。

　　在儿科人群中，儿童具有延长生存期的良好预后，尤其是当肿瘤获得大体全切除(GTR)时。然而，在实现次全切除或除活检外不可能切除的情况下，有时需要多种治疗方案来阻止肿瘤生长的进展。[61,62,63]儿童死亡率往往发生在肿瘤相关病例(肿瘤进展、恶性转化)或治疗中毒性相关发病率。儿科人群中的肿瘤进展有时与这样一个事实有关，即解剖位置往往不同于成人，中线位置更深，如丘脑肿瘤、脑干肿瘤等。近年来，这些肿瘤被发现含有H3K27M和MAPK途径突变，这是当今已知的与高级别肿瘤而不是低级别的肿瘤的生物学行为相关的不良预后因素。这种理解将治疗模式转向更积极和积极的措施。

　　靶向治疗

　　近年来，关于成人和儿童低级别胶质瘤的分子生物学和基因组学的大量数据已经发表。在低级别胶质瘤中已发现RAS/MAPK或PI3K/Akt/mTOR网络等通路中的异常信号，并且正在进行临床试验，以将该通路作为治疗方法。此外，正在进行的研究正在评估IDH的抑制剂。对代谢产物2-羟基戊二酸水平进行成像的能力是一个令人兴奋的研究领域，旨在开发IDH突变肿瘤治疗反应和临床结果的非侵入性强生物标志物。BRAF V600E突变见于儿童低度恶性胶质瘤和局限性低度恶性胶质瘤，如多形性黄色星形细胞瘤(PXA)和小脑外毛细胞星形细胞瘤，或上皮样胶质母细胞瘤(上皮样胶质母细胞瘤)，一种罕见的胶质母细胞瘤变体。在含有V600E突变的肿瘤中，用BRAF抑制剂治疗显示出在治疗中显著的细胞减少。在儿科人群中，研究表明，当V600E突变存在时，与BRAF抑制剂相比，常规化疗导致更差的预后。

• 文章标题：低级别星形细胞瘤怎么治？
• 更新时间：2021-05-03 17:13:53