听神经瘤是绝症吗？好发部位？大小分级？-INC国际神经外科医生集团

　　在神经外科领域，听神经瘤是一个频繁被提及的病症，然而大众对它的认知却往往停留在模糊的恐惧层面。当患者或家属听到 “听神经瘤” 这个诊断时，脑海中可能瞬间浮现 “肿瘤 = 绝症” 的绝望等式，同时也会疑惑这种肿瘤究竟生长在人体的哪个关键部位，又该如何评估其严重程度。事实上，听神经瘤并非如人们想象中那般可怕，科学理性地认识它，是战胜恐惧、正确应对的第一步。

听神经瘤是绝症吗？好发部位？大小分级？

　　听神经瘤是绝症吗?

　　听神经瘤，医学上正式名称为前庭神经鞘瘤，属于颅内良性肿瘤的一种，它起源于听神经鞘膜的施万细胞。施万细胞就像听神经的 “守护者”，正常情况下它们有序生长，维护着听神经的功能。但在某些复杂因素影响下，施万细胞的生长调控机制出现异常，开始不受控制地增殖，逐渐形成肿瘤。这些诱发因素目前尚未完全明确，不过研究发现与神经纤维瘤病 2 型(NF2)基因突变存在关联，大约 5% - 10% 的听神经瘤患者携带这种致病基因。此外，电离辐射暴露史、长期接触化学致癌物等，也被认为是潜在的危险因素。

　　虽然听神经瘤属于良性肿瘤，但它生长的位置却极为特殊 —— 位于桥小脑角区。这个区域空间狭小，却密集分布着重要的神经、血管，比如面神经、三叉神经、脑干等。随着肿瘤的不断增大，会逐渐压迫周围的组织结构，引发一系列症状。早期，患者可能仅出现耳鸣、听力下降等耳部症状，这些症状容易被忽视，常被误以为是普通的耳部疾病。随着病情进展，会出现面部麻木、眩晕、走路不稳等表现，严重时甚至会压迫脑干，影响呼吸、心跳等生命中枢，威胁患者生命。

　　尽管听神经瘤生长在关键部位且会带来严重后果，但它绝非绝症。得益于现代医学的飞速发展，目前针对听神经瘤已经形成了较为完善的治疗体系。对于体积较小、生长缓慢且无症状的听神经瘤，可采取 “观察等待” 策略，定期进行影像学检查，密切监测肿瘤变化。若肿瘤体积较大、生长迅速或已引发明显症状，则可以通过手术切除、立体定向放射治疗等手段进行干预。手术技术的进步，如术中神经电生理监测技术的应用，能精准定位肿瘤与周围神经、血管的关系，在切除肿瘤的同时最大程度保护神经功能。立体定向放射治疗，如伽玛刀、射波刀等，具有无创、精准的优势，能有效控制肿瘤生长，尤其适用于无法耐受手术或术后残留的患者。经过规范治疗，大多数听神经瘤患者能够获得良好的预后，实现长期生存和较高的生活质量。

　　听神经瘤的好发部位：桥小脑角区的 “隐秘角落”

　　桥小脑角区是听神经瘤最常发生的部位，它就像是颅内一个小小的 “十字路口”，听神经从内耳门出发，经过桥小脑角区进入颅内，与面神经紧密相伴。听神经瘤正是起源于听神经进入颅内的起始段，也就是内耳道底到桥脑之间的区域。其中，约 95% 的听神经瘤起源于内耳道段的前庭神经鞘膜，这是因为前庭神经的施万细胞相较于耳蜗神经的施万细胞，对各种致病因素更为敏感，更容易发生异常增殖。

　　内耳道是听神经瘤生长的 “摇篮”，这个狭窄的骨性管道直径仅约 5 - 8 毫米，为听神经和血管提供通道。肿瘤一旦在内耳道内形成，初期会 “悄然” 生长，随着体积增大，会逐渐突破内耳道，向桥小脑角区蔓延。当肿瘤侵犯到桥小脑角区后，就会与周围的神经、血管产生 “摩擦”。比如，肿瘤压迫面神经，会导致面部肌肉无力、眼睑闭合不全，患者可能出现嘴角歪斜、眼睛无法完全闭合等症状;压迫三叉神经，则会引起面部疼痛、麻木，这种疼痛有时如电击般剧烈，严重影响患者的生活质量;若压迫小脑，会破坏人体的平衡系统，导致患者走路摇晃、步态不稳，容易摔倒。此外，肿瘤还可能压迫小脑后下动脉、基底动脉等重要血管，影响脑部血液供应，引发更严重的并发症。

听神经瘤是绝症吗？好发部位？大小分级？

　　听神经瘤的大小分级：量化评估病情的重要指标

　　为了更准确地评估听神经瘤的病情，制定合理的治疗方案，医学上采用多种方法对听神经瘤的大小进行分级，其中最常用的是 Koos 分级和 Gardner - Robertson 分级。

　　Koos 分级主要依据肿瘤的最大直径以及对周围组织结构的压迫情况进行划分，共分为四级。I 级为小型肿瘤，肿瘤直径小于 1 厘米，此时肿瘤局限于内耳道内，患者可能仅出现轻微的耳鸣或听力下降症状，通过高分辨率的磁共振成像(MRI)才能发现。II 级为中型肿瘤，直径在 1 - 2 厘米之间，肿瘤开始突破内耳道，向桥小脑角区生长，但尚未对周围重要神经、血管造成严重压迫，患者除耳部症状外，可能出现轻微的面部麻木或眩晕。III 级为大型肿瘤，直径 2 - 3 厘米，肿瘤对周围组织结构的压迫较为明显，面神经、三叉神经等会受到不同程度的影响，患者会出现明显的面部肌肉运动障碍、面部疼痛等症状，同时平衡功能也会受到较大影响。IV 级为巨大型肿瘤，直径大于 3 厘米，这类肿瘤往往与周围神经、血管紧密粘连，对脑干产生明显压迫，患者可能出现吞咽困难、声音嘶哑、呼吸功能障碍等严重症状，治疗难度极大。

　　Gardner - Robertson 分级则侧重于从听力受损的角度对听神经瘤进行评估，主要分为五级。1 级为正常听力，纯音测听平均听阈小于 25 分贝，患者听力基本不受影响;2 级为轻度听力损失，平均听阈在 26 - 40 分贝之间，患者可能在嘈杂环境中出现听力困难;3 级为中度听力损失，平均听阈 41 - 55 分贝，日常交流开始受到影响;4 级为重度听力损失，平均听阈 56 - 70 分贝，患者仅能听到较大声音;5 级为极重度听力损失或全聋，平均听阈大于 70 分贝，患者几乎丧失听力。这个分级系统有助于医生了解听神经瘤对听觉功能的损害程度，在制定治疗方案时，能够更有针对性地保护或恢复患者听力。

　　不同大小分级的听神经瘤，治疗策略也存在显著差异。小型肿瘤通常优先选择观察等待或立体定向放射治疗;中型肿瘤在具备手术条件的情况下，可考虑手术切除;大型和巨大型肿瘤往往需要手术治疗，但由于手术风险较高，常需多学科团队协作，制定个性化的手术方案，同时结合术后放射治疗，以降低肿瘤复发风险。

　　听神经瘤延伸问答

　　听神经瘤手术会有哪些风险?

　　听神经瘤手术风险主要与肿瘤大小、位置以及与周围神经血管的关系相关。手术可能导致面神经损伤，引起面瘫，不过随着术中神经电生理监测技术的应用，面瘫的发生率已明显降低。此外，还可能损伤听神经，导致听力进一步下降甚至丧失;损伤三叉神经，造成面部麻木、咀嚼无力;若损伤脑干周围血管，可能引发严重的脑梗死，导致肢体瘫痪、呼吸循环功能障碍等。但经验丰富的神经外科团队会在术前进行详细评估，制定周密的手术计划，尽可能降低手术风险。

　　听神经瘤患者术后需要注意什么?

　　术后患者需要密切观察生命体征，包括体温、血压、呼吸、心率等。保持伤口清洁干燥，防止感染。在饮食方面，初期以清淡、易消化的流食或半流食为主，逐渐过渡到正常饮食。注意休息，避免剧烈运动和过度劳累。由于部分患者可能出现面瘫、吞咽困难等并发症，需要进行相应的康复训练，如面部肌肉按摩、吞咽功能训练等。同时，按照医生要求定期复查，通过 MRI 等检查监测肿瘤是否复发。