脊索瘤通常生长缓慢,有局部入侵的倾向。这种癌症可能发生在脊髓的任何一点,骶骨较常受影响,其次是颅底,估计年发病率为0.089/10000中位生存时间为未来9.2年。鉴于其细微的表现...
脊索瘤通常生长缓慢,有局部入侵的倾向。这种癌症可能发生在脊髓的任何一点,骶骨较常受影响,其次是颅底,估计年发病率为0.089/10000中位生存时间为未来9.2年。鉴于其细微的表现,诊断可能具有挑战性,这种较为少见的疾病的管理仍在不断发展。2015年2月,欧洲肿瘤学会发布了一个诊断和治疗柳叶刀肿瘤的脊索瘤指南。
一名72岁的男律师向医院抱怨头痛加重、颈痛和说话困难。他之前的病史对高血压、血脂异常和控制良好的2型糖尿病具有重要意义。用病人的话说:我希望你能在2016年8月6日之前报告我的抱怨,诊断与颈部僵硬和疼痛有关,头痛主要与右肩疼痛有关。我记得诊断开始前大约一年半。2016年5月,它们看起来与我诊断后的经历相似或相同。
虽然这对我这个年龄的人来说是一种很常见的疾病,通常不会暗示恶性肿瘤,但在我看来,我的抱怨可能会导致医疗提供者考虑肉瘤的可能性,包括脊索瘤,并可能导致早期诊断。8月6日前几周,我经常早于预期醒来。
8月4日,我意识到从前一天起,我就不能把舌头移到嘴里。8月5日,这种情况继续发生,我的舌头感到轻微颤抖。我记得我妻子根据她在康复医院当社会工作者的经历教给我的症状。我认为这可能表明中风。
检查显示,一名70多岁的病人既不发烧也不高血压。他警觉,没有发现或理解困难,步态正常。他的舌头有轻微的右侧萎缩,没有束状,挤压时偏向右侧。他很难说他的嘴唇,也不能在没有说他话的情况下进行语言体操。除轻度长度依赖性糖尿病多发性神经病变主要影响振动外,其余详细神经系统检查正常。

较初的诊断是内侧髓质综合征,尽管他没有发现对侧后柱和急性颈部疼痛,但研究人员错误地将其归因于椎体解剖学。MRI显示他的髓质没有限制扩散,但确实显示了侵入右舌下神经管的肿块。然后神经外科肿瘤切除术确认脊索瘤。
孤立性舌下神经麻痹与脊索瘤之间的关系是少见的,因为这两种情况少见。它显示了舌下神经管的解剖结构。正如所提到的,脊索瘤沿中轴骨出现在60年的平均年龄,但偶尔发生在儿童身上。家族性脊索瘤在这些肿瘤的病因学中理论化了基因规律。30%的肿瘤发生转移,通常发生在肺、肝、骨、皮下和淋巴结,但预后不良通常与局部损伤有关,因此头痛和复视是较常见的发现。
MRI是诊断脊索瘤的较佳方法。MRI它还可以更好地区分肿瘤的软组织成分和周围结构,并有助于评估原发性肿瘤。治疗是通过减少手术和在这里工作的较重要的决定因素。手术后,应开始MRI或CT扫描以评估残余肿瘤的负荷。辅助放疗通常用于防止复发,如果反复进行预后不良和高转移率。
脊索瘤被分类为高剂量的抗放射性肿瘤。辅助放疗目前正在使用质子治疗,允许高剂量,并将周围结构保留到肿瘤中。局部脊索瘤应在切除术后每6个月进行一次MRI随访5年。如果没有发现疾病的进展,MRI应该每年再进行15年。鉴于阴险疾病的表现和神经系统损害性后遗症的可能性,早期诊断重要,这需要临床医生了解甚至较其少见的疾病过程。
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- 文章标题:脊索瘤生长快吗?
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