脱髓鞘是什么病？

　　脱髓鞘是什么病？脱髓鞘现象发生在脱髓鞘疾病和其他疾病中，脱髓鞘疾病主要涉及不损害轴突的脱髓鞘。脱髓鞘疾病可分为由自身免疫系统或感染性疾病等因素引起的炎性脱髓鞘疾病、脱髓鞘疾病或具有遗传背景的非脱髓鞘疾病。严重的脱髓鞘过程也发生在衰老、脑缺血和AD中，脱髓鞘与这些疾病的机制和症状以及疾病的治疗和预后高度相关。

　　在自身免疫性原因的炎性脱髓鞘疾病中，MS是较普遍和较有代表性的。MS是一种慢性中枢神经系统疾病，其中免疫介导的炎症、脱髓鞘和随后的轴突损伤导致运动和感觉功能丧失。临床上，大多数MS患者经历运动和认知缺陷的反复发作。MS的组织病理学特征是形成炎性脱髓鞘病变，伴有不同程度的轴突损伤和星形胶质细胞的胶质增生。

　　脱髓鞘斑块存在于白质和灰质中，如大脑或小脑皮质和脑干核。损伤的活性通过髓鞘的持续损害来反映，继发性轴突和神经元损害是MS患者长期性神经功能缺损的主要原因。

　　感染性疾病引起的炎性脱髓鞘疾病相对少见。在一种这样的疾病中，亚急性硬化性全脑炎(SSPE)，白质(WM)脱髓鞘是早期症状之一，主要影响颞叶和顶叶。SSPE是一种由变异麻疹病毒引起的慢性进行性大脑疾病。据推测，在SSPE，病毒和髓磷脂抗原之间的交叉反应可能有助于免疫介导的炎性脱髓鞘的发展。

　　随着时间的推移，炎症减少，但损害性变化变得更广泛，并伴有广泛的脱髓鞘和广泛的反应性星形细胞增生症。患者运动和语言能力降低，晚期患者处于植物人状态。

　　遗传原因引起的脱髓鞘疾病，如1B夏科-马里-图斯(CMT)病、déjérine-Sottas综合征和先天性髓鞘形成不足，这些疾病与肌肉无力和萎缩、感觉缺陷和骨骼畸形有关。由于许旺氏细胞和OLs的遗传缺陷，髓鞘形成细胞的代谢损伤可导致原发性脱髓鞘。

　　如前所述，脱髓鞘不限于脱髓鞘疾病。OLs和许旺氏细胞对缺血性损伤特别敏感，所以缺血性中风常出现脱髓鞘。原发性脱髓鞘是由于先天性或获得性病因引起的具有相对保留的轴突的神经髓鞘的变性和丧失。继发性脱髓鞘疾病代表一系列白质疾病，其特征在于神经元或轴突受损，导致髓鞘分解。

　　它们在创伤性脑损伤、AD和衰老中经常被观察到。这些疾病的症状还经常伴随着认知和运动功能的降低。我们将在接下来的章节中详细描述衰老、AD和缺血性中风中脱髓鞘的机制和治疗前景。

　　脱髓鞘有哪些症状？

　　脱髓鞘作为许多中枢神经系统疾病的共同病理特征，导致神经功能障碍，需要我们给予更多的关注。多发性硬化症(较典型的脱髓鞘疾病)的免疫疗法已经取得了成功。89然而，尽管越来越多的临床试验将注意力转移到髓鞘修复上，但通过髓鞘再形成治疗来防止MS的进展仍然具有挑战性。

　　尽管有大量的髓鞘再生支持药物，但迄今为止，几乎没有药物应用于2期临床试验。此外，我们对髓鞘再生治疗的重视一直局限于MS。虽然脱髓鞘的主要原因在MS、衰老、缺血性中风和其他脱髓鞘疾病中各不相同，但了解脱髓鞘和髓鞘再形成缺陷的异质性有望有助于发明前沿和通用的髓鞘再形成疗法。

　　值得注意的是，大量在OPCs培养中具有成功的促髓鞘形成潜力的药物在动物模型或临床试验中失败了，这表明存在抵制简单髓鞘再生疗法的较大障碍。希望新出现的研究更多地关注环境靶向或多靶向治疗策略。

　　少突胶质细胞和OPCs显示出令人印象深刻的再生、分化和髓鞘修复能力在脱髓鞘的初级模型中。因此，促进OLs和OPCs增殖和分化是治疗干预的明显目标，以促进无数脱髓鞘相关疾病中的髓鞘再形成。

　　然而，在与临床更相关的更复杂的模型中，存在许多阻碍OL髓鞘再形成的障碍，包括表观遗传因素和环境恶化，这威胁着OL增殖促进疗法的应用。基于这些见解，针对中枢神经系统环境的新兴促髓鞘再生治疗策略已得到检验，显示出良好的前景。髓鞘再生疗法提供了好转脱髓鞘疾病和衰老的可能性，因此值得进一步研究。

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• 文章标题：脱髓鞘是什么病？
• 更新时间：2022-11-25 15:16:03