脊索瘤的发现之旅

　　脊索瘤是脊柱中罕见的骨肿瘤，引领科学家们进行了一次迷人的发现之旅。在这部历史小说中，我们跟踪了这些在诊断和治疗方面的发现，并指出了在海外医疗网络研究人员对脊索瘤的理解中发挥关键作用的事件和临床医生。脊索瘤的研究始于1846年，当时鲁道夫·维尔乔第一次观察到它出现在背鞍上；11年后，他创造了它“chordomata”一词。脊索瘤的起源受到科学界成员的极大争议。

　　36年后，穆勒的脊索假设被接受。脊索瘤被认为是良性的，生长缓慢，直到20世纪初，当时报告的尸检病例引起了人们的注意。1864年至1919年，首次报道了各种形式脊索瘤的症状描述，随后表征了脊索瘤的组织学，并在不久的将来建立了分类标准。作者讨论了诊断和治疗的关键历史步骤，以及开创性的手术和治疗方法，并指出了医生和病例，负责促进研究人员对脊索瘤的理解。

　　脊柱脊索瘤是一种罕见的肿瘤，发生在颅骨骨骼中，移动脊柱椎体，并发生在骶尾区。脊索瘤的年龄调整发生率为每百万人每年8例。根据美国国家癌症研究所的监测、流行病学和最终结果计划，从1973年到1995年，它约占所有骨恶性肿瘤的1%-4%。这些易复发的低档肿瘤会影响所有年龄组的患者；它们最常见于生命的第三到第六年，这取决于肿瘤的起源。这种虚弱的肿瘤往往导致个体神经功能丧失。SEER数据库显示，中位诊断年龄为58.5岁，中位诊断年龄为6.29年，5年，10年和20年存活率为47%-分别为80%、40%和13%，不分种族、民族或性别。

　　脊索瘤的故事始于1846年，当时多产的德国医生和病理学家RudolfVirchow在尸检过程中，注意到斜纹夜蛾表面的小而粘性生长。1856年，德国解剖学家休伯特在一次尸检中·冯·卢施卡偶然发现了一个类似柔软透明的分叶肿块，进入蝶鞍的颅腔。Virchow对这一发现感到困惑，进行了组织学调查，在vusLuschka观察一年内，Virchow成为第一个完全描述和命名这种特殊肿瘤的人。

　　1857年，Virchow创造了“chordomata”在他的描述中，他注意到了它有趣的胚胎特征，并称之为它“软骨病的spondo-occipitalis”它直接转化为软骨交界处“软骨性脂质体”病变。骨骼在基础神经和基础骨折之间。他基本上认为脊索瘤是由软骨基质软化和周围组织退化引起的软骨肿瘤，导致细胞过度积水和囊泡转化。赫在参考中使用的词“physaliphora”用显微镜检查的许多细胞质空泡。这是今天脊索瘤的特征。

　　1858年，Virchow德国解剖学家假设脊索瘤可能来自脊索组织。也就是说，大多数脊柱动物，包括人类，在基底软骨、骶骨和枕骨的同步中含有脊索组织的残留物。穆勒当时没有足够的证据证实他的信仰；Virchow，Luschka与其他同行拒绝了他的理论。

　　经过36年关于脊索假设的争论，德国病理学家的观察结果为脊索提供了更多的可信度。1894年，在审查了5例脊索瘤病例后，Ribbert提出了一系列支持接受专家意见的论据。所有观察到的脊索瘤病例都来自斜坡的中线。他断言，脊索瘤从软骨到癌组织没有过渡；这些肿瘤只作为软骨内脊索遗迹共存。

　　在软骨肿瘤中，人们没有观察到与重复外观重叠的凝胶状结构。Ribbert为了进一步证明脊索假设及其引用的原因，进行了一项实验。在他1894年的实验中，Ribbert它刺穿了一组兔子的椎间盘，导致髓核突出和组织学上类似脊索瘤的组织增生。在尸检中，他发现了兔子尸体斜坡上约2%的脊索组织。

　　同时，对病理描述的强烈关注并没有引起真正的临床描述。瑞士医生阿诺德德·1864年，克莱布斯首次描述了枕骨脊索瘤患者的症状。后来，1889年，颈椎脊索瘤患者出现症状。chordomata在第一份报告中，病人死于增加髓的压力，这在当时并没有归因于肿瘤的恶性程度。

　　德国医生描述了1900年7个月大的新生儿首次出现骶尾脊索瘤，但由于病人很年轻，她的病例被认为是异常的。1904年，Ribbert进行了500次尸检，其中确定了10例脊索瘤，发病率为2%，与他在兔实验中观察到的发病率相似。他提出了名字“脊索瘤”，而不是chordomata，指定肿瘤。

　　脊索瘤主要被认为是良性和生长缓慢的肿瘤。大多数医生直到1903年格拉尔记录了第一例死亡病例，其中肿瘤导致颅内压升高，并涉及脑干。格雷尔患者，一名51岁的女性，有神经系统症状，包括第三、第四和第七颅神经麻痹引起的头痛、耳聋和视力损伤。她患有构音障碍和吞咽困难，最终死于髓质中枢瘫痪。

　　在尸检过程中，格拉尔在蝶鞍上发现了一个3厘米的肿瘤，类似于脊索瘤。1907年，医生引起了对脊索瘤临床恶性的关注，因为一名16岁的男孩出现了许多进展性神经系统症状，最终导致他死亡。男孩的尸检暴露了脊索瘤，通过破坏后部结构，直到第二颈椎，导致大脑广泛退化。

　　1909年，Linck医生提出了一个具有重大病理意义的病例。一名中年男子在他的咽部出现了一名中年男子。“鸽子蛋大小”肿块，导致听觉放电和耳炎。一个月内，两次计算和油腻的粘液材料被证明是脊索瘤组织。这是鼻咽脊索瘤的第一个证明，这促进了Linck无论它发生在哪里，都建立了一套组织特征来描述和识别脊索瘤。脊索瘤的关键特征是细胞内外粘液、小叶和腱的形成，以及肿瘤和髓核脊索组织的相似性。

　　1910年，医生Feldmann和Mazzia报道了一名46岁女性骶尾脊索瘤的第一例官方病例。该患者在骶会阴区域有一年的逐渐软肿，被证明是脊索瘤组织。1919年，Pototschnig记录转移性脊索瘤的第一次观察。他的病人有骶尾脊索瘤，术后复发，并产生区域淋巴结转移。

　　在1914年至1922年发表了一系列论文后，医生科学家Alezais和Peyron提出了脊索瘤发展的三个组织标准，直接关系到脊索原始演化的经典阶段。首先，衬里中空管和内胚层组织。然后，将管道转化为密切堆积的未分化细胞的实心帘线。最后，细胞变得空泡、原始纤维和粘蛋白，有助于支持结构的适应。

　　一年后，1923年，在审查了各种脊索瘤病例后，Stewart和Burrow建议使用术语“ecchordosisphysaliphora”非攻击性巢穴分类脊索，无恶性生长潜力“脊索瘤”对疾病的侵入性形式。这种差异至关重要，单词，单词。“ecchordosis”承认脊索瘤的脊索起源，而不是软骨，并从真正的肿瘤中分离出无害的良性形式。Stewart和Burrow肿瘤越结实、越不透明，它产生的粘液就越少，就越恶化。

　　20世纪20年代末和30年代初，Coenen，Corsy和Surmont以及Stewart和Morin第一次高质量的文献综述。这些评论对疾病的整体认识有很大的影响。在1925年的综述中，德国外科医生Coenen根据给定的临床和胚胎描述，研究了68例脊索瘤，提出了不同形式脊索瘤的第一个分类，然后在每篇论文中使用和修改了一个表。

　　1935年，马萨诸塞州波士顿的美国医生马布里回顾了历史上报道的前150例脊索瘤病例，并制作了详细的观察报告，以评估该病及其治疗标准。Mabrey使用了回顾性研究Coenen骶尾部和颅内肿瘤的发病率高于移动脊柱。症状出现后平均存活时间为17.5个月，男性患病率较高，骶尾切除术后存活率增加，无特征症状。

　　Mabrey观察各种类型脊索瘤的独特症状。颅骨脊索瘤通常伴有无神经和罕见的神经头痛，而脊柱脊索瘤通常表现为急性神经根痛和骶尾脊索瘤，而骶尾脊索瘤通常表现为暗但突出的疼痛。颅骨脊索瘤也会导致视力障碍和头晕。脊柱脊索瘤常见于下肢虚弱和瘫痪。

　　1952年，病理学家查尔斯·康登复制了Ribbert最初的兔子实验。通过确认椎间盘穿刺后髓核细胞再生，Congdon证实了Müller假设脊索瘤脊索的起源。1973年，来自明尼苏达州梅奥诊所的诊所。Heffelfinger同事们用肿瘤细胞定义了更良性和软骨样的软骨样脊索瘤变异。

　　六年后，四种类型的肿瘤clival第一次通过诺尔特扩展，距离Tübingen，德国儿科放射科医生进行了讨论。在他定义之前，之后，上下延伸，Nolte指出，5岁以下儿童主要表现为延伸不良的肿瘤。

　　对于脊索瘤病史的前80年，唯一明确的方法是通过尸检或活组织检查。直到1922年医生Micotti1926年，另一位名叫阿德勒的医生利用放射成像技术正确诊断了5名骶尾部脊索瘤患者。Mabrey他在1935年讨论了各种类型脊索瘤的可能诊断工具，注意到诊断这类肿瘤的极端困难。在颅放射摄影成像、增加颅内压测量或通过探测性穿刺观察到的斜视或阴道缺陷，可以确定颅脊索瘤的诊断。

　　椎骨损伤可以在X光片上看到，因为脊索瘤的髓核起源。长期压力的肿瘤质量效应可能导致黄色变性和椎体骨折。最后，脊索瘤的骶尾可以提出与骨损伤软组织阴影一起用于射线照相。假如骶尾部脊索瘤被怀疑，检查具有均质粘液物质的空泡细胞是最合适的初始诊断步骤。在Mabrey报告时，只有12%的病例被正确诊断。

　　1955年，聚焦于骶尾部脊索瘤Shackelford和Rhode研究表明，在许多病例中，骶前肿块可能通过直肠后部的数字触诊检测到，而且大部分肿块不会粘附在被覆盖的皮肤上。他们可以看到x射线数据radiotranslucency，这表明骶骨损伤或稀疏。临床医生只能通过手术采购穿刺活检或标本和随后的冷冻切片来确认诊断。

　　由Heffelfinger直到1994年，阿尔伯特·爱因斯坦医学院整形外科的病理学家才对上述软骨样脊索瘤的存在提出质疑Ishida和Dorfman器官检查确定了脊髓瘤变异的分类方案：1）主要是脊髓样式和小型软骨样病变，2）软骨样和脊髓样成分等量，3）细胞角蛋白和上皮膜抗原阳性。软骨肿瘤含有脊髓样元件的负染色成为公认的软骨肉瘤。

　　脊髓瘤诊断的另一个重要方面是脊髓瘤遗传学。研究人员最近对脊髓瘤遗传学的理解源于著名的家族性脊髓瘤患者。Foote一名涉及家族性骶尾部脊髓瘤的中年兄弟姐妹与同事讨论，为其他家族性病例的讨论铺平了道路。尽管有先天性脊髓瘤的报告，但有阳性家族史的年轻患者报告了3岁。

　　对两名女儿及其父亲怀疑患有家族性脊髓瘤的细胞遗传学检查显示，核异源性异源性异源性异源性二倍体或二倍体。荧光原位杂交dic染色体1中的克隆和非克隆染色体重排p有明显的不平衡易位。由于脊索瘤的遗传学是技术性的，超出了历史论文的范围，研究人员建议进一步阅读脊索瘤的遗传学和生物学基础。

　　以上就是“脊索瘤的发现之旅”的全部内容，想要了解更多“脊索瘤”相关问题，请拔打4000290925咨询我们，INC国际神经外科医生集团聚集10余位世界神经外科主席级别专家，致力于中外神经外科学术交流，为神经外科疑难手术案例提供世界前沿远程咨询意见和手术方案。

• 文章标题：脊索瘤的发现之旅
• 更新时间：2022-11-28 11:29:25