INC之James T. Rutka教授：SickKids医院关于小儿脑瘤的分类

　　脑部肿瘤可能来自脑组织本身，比如通常称为“神经胶质瘤”的亚型分支（原发性脑肿瘤：星形细胞瘤，胶质母细胞瘤，少突胶质细胞瘤，室管膜瘤）或其覆盖物（脑膜瘤，垂体瘤，松果体瘤）或位于基底的神经大脑（声学神经瘤，神经鞘瘤），甚至来自脑外（转移性脑瘤）。

　　1. 胶质瘤

　　与胶质瘤相关的肿瘤占所有脑肿瘤的44.4％，其中胶质母细胞瘤是常见的胶质瘤类型，占所有胶质瘤的51.9％。这些通常发生在脑半球，但也可能侵袭视神经，脑干和小脑等其他区域。由于存在不同类型的神经胶质细胞，因此胶质瘤可分为几类。

　　2. 颅咽管瘤

　　颅咽管瘤发生在垂体附近的视神经和下丘脑区域。像脊索瘤一样，它们从胎儿早期发育留下的细胞发育而来。它们会产生视力和荷尔蒙问题，减慢孩子的成长并导致对水平衡的调节不良。尽管仅仅十年前，它仍被认为无法手术且几乎无法通过手术治愈，但由于手术显微镜和显微外科手术技术的精确性，如今在许多情况下，可以将其移除，对脑部的损害很小或没有。有时，如果该肿瘤继续生长且无法通过手术切除，则放射治疗也是必要的。

　　3. 髓母细胞瘤

　　髓母细胞瘤是常见的原始神经外胚层肿瘤（PNET），占儿童期所有脑肿瘤的25％以上。髓母细胞瘤常见于小脑，位于大脑的下背部，并引起包括头痛，恶心，呕吐和肌肉协调问题（共济失调）的症状。与其他原发性脑肿瘤不同，如果不进行治疗，髓母细胞瘤倾向于扩散到整个神经系统。

　　在不常见的情况下，髓母细胞瘤可能扩散到神经系统之外，扩散到淋巴结，骨髓，肺或身体的其他部位。在许多情况下，仅通过手术和放射疗法即可对其进行治疗。它们是生长迅速的肿瘤，但是由于它们对放射疗法和化学疗法非常敏感，因此通常可以有效地治疗。

　　4. 室管膜瘤

　　这些肿瘤起源于大脑脑室（空心通道）内衬的细胞（常见的是第四脑室）。随着这些肿瘤的生长并充满脑室，它们会阻碍脑脊液（CSF）通过大脑的流动。这些肿瘤在年幼儿童中更常见。该肿瘤的症状包括头痛，恶心，呕吐，平衡问题和视觉障碍。由脑脊髓液阻塞引起的脑积水可能需要进行分流。手术切除并非总是可能的，治疗通常涉及放射疗法和/或化学疗法。

　　5. 松果体肿瘤

　　这些肿瘤出现在大脑深处的小结构松果体区域。它们约占儿童颅内肿瘤的3％至8％。该区域可能会发生至少17种不同类型的肿瘤，其中许多是良性的。松果体区域肿瘤的三种常见类型是神经胶质瘤，生殖细胞肿瘤和松果体细胞肿瘤。手术对于获取肿瘤组织样本是绝对必要的，因此病理学家可以确认精确的组织学诊断，这对于计划适当的治疗至关重要。良性松果体肿瘤可通过手术切除。生殖器瘤是该区域常见的恶性肿瘤，90％以上的患者可以治愈。发生在该区域的其他恶性生殖细胞肿瘤先用化学疗法治疗，再进行放射治疗。

　　6. 垂体腺瘤垂体腺瘤

　　垂体是一个小的椭圆形结构，位于头部中央的大脑底部，在眼睛和视神经后面。它大约是豌豆的大小，但是非常重要，因为它会分泌几种称为激素的化学信使，这些信使有助于控制人体的其他腺体，并调节生长，代谢，成熟和其他人体必需的过程。垂体腺瘤位于腺体旁，是一种微小的肿瘤，约占脑瘤的10％。

　　医生将垂体瘤分为分泌型和非分泌型两大类。分泌性肿瘤会释放异常高水平的垂体激素，从而引发一系列症状。当它们开始引起症状时，它们通常比腺体小得多，并且症状取决于肿瘤的大小和肿瘤分泌的激素的种类。

　　几乎所有腺瘤都是良性的，但它们的缓慢扩张会压缩周围的正常结构，抑制正常的垂体功能，有时会引起头痛或视力问题。垂体腺瘤很少转移或扩散到身体的其他部位。在使用显微外科手术的手术中将其去除，这是大多数患者的非常成功的治疗形式。

　　7. 原发性神经外胚层肿瘤

　　原始神经外胚层肿瘤（PNET）被认为源于神经系统早期发育留下的原始细胞。PNET通常非常恶性，生长迅速并且容易在脑和脊髓内扩散。在极少数情况下，它们会引起中枢神经系统以外的癌症。髓母细胞瘤是常见的PNET。其他较罕见的PNET包括神经母细胞瘤，成神经母细胞瘤，中上皮细胞瘤，上皮细胞母细胞瘤和极地海绵状母细胞瘤。由于PNETs的恶性细胞通常以散乱的斑块状扩散，因此很难通过手术完全清除。医生通常会通过手术切除尽可能多的肿瘤，然后开出高剂量的放射线，在某些情况下还建议使用化学疗法。

• 文章标题：INC之James T. Rutka教授：SickKids医院关于小儿脑瘤的分类
• 更新时间：2020-12-14 15:09:35