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INC之James T. Rutka教授:SickKids医院关于小儿脑瘤的分类

编辑:INC|发布时间:2020-12-14 15:09|点击次数:
脑肿瘤一次起源于一个细胞。因此,根据存在于肿瘤第一点的细胞类型来划分肿瘤是有意义的...

  脑部肿瘤可能来自脑组织本身,比如通常称为“神经胶质瘤”的亚型分支(原发性脑肿瘤:星形细胞瘤,胶质母细胞瘤,少突胶质细胞瘤,室管膜瘤)或其覆盖物(脑膜瘤,垂体瘤,松果体瘤)或位于基底的神经大脑(声学神经瘤,神经鞘瘤),甚至来自脑外(转移性脑瘤)。

  1. 胶质瘤

  与胶质瘤相关的肿瘤占所有脑肿瘤的44.4%,其中胶质母细胞瘤是常见的胶质瘤类型,占所有胶质瘤的51.9%。这些通常发生在脑半球,但也可能侵袭视神经,脑干和小脑等其他区域。由于存在不同类型的神经胶质细胞,因此胶质瘤可分为几类。

  2. 颅咽管瘤

  颅咽管瘤发生在垂体附近的视神经和下丘脑区域。像脊索瘤一样,它们从胎儿早期发育留下的细胞发育而来。它们会产生视力和荷尔蒙问题,减慢孩子的成长并导致对水平衡的调节不良。尽管仅仅十年前,它仍被认为无法手术且几乎无法通过手术治愈,但由于手术显微镜和显微外科手术技术的精确性,如今在许多情况下,可以将其移除,对脑部的损害很小或没有。有时,如果该肿瘤继续生长且无法通过手术切除,则放射治疗也是必要的。

脑部肿瘤

  3. 髓母细胞瘤

  髓母细胞瘤是常见的原始神经外胚层肿瘤(PNET),占儿童期所有脑肿瘤的25%以上。髓母细胞瘤常见于小脑,位于大脑的下背部,并引起包括头痛,恶心,呕吐和肌肉协调问题(共济失调)的症状。与其他原发性脑肿瘤不同,如果不进行治疗,髓母细胞瘤倾向于扩散到整个神经系统。

髓母细胞瘤

  在不常见的情况下,髓母细胞瘤可能扩散到神经系统之外,扩散到淋巴结,骨髓,肺或身体的其他部位。在许多情况下,仅通过手术和放射疗法即可对其进行治疗。它们是生长迅速的肿瘤,但是由于它们对放射疗法和化学疗法非常敏感,因此通常可以有效地治疗。

  4. 室管膜瘤

  这些肿瘤起源于大脑脑室(空心通道)内衬的细胞(常见的是第四脑室)。随着这些肿瘤的生长并充满脑室,它们会阻碍脑脊液(CSF)通过大脑的流动。这些肿瘤在年幼儿童中更常见。该肿瘤的症状包括头痛,恶心,呕吐,平衡问题和视觉障碍。由脑脊髓液阻塞引起的脑积水可能需要进行分流。手术切除并非总是可能的,治疗通常涉及放射疗法和/或化学疗法。

  5. 松果体肿瘤

  这些肿瘤出现在大脑深处的小结构松果体区域。它们约占儿童颅内肿瘤的3%至8%。该区域可能会发生至少17种不同类型的肿瘤,其中许多是良性的。松果体区域肿瘤的三种常见类型是神经胶质瘤,生殖细胞肿瘤和松果体细胞肿瘤。手术对于获取肿瘤组织样本是绝对必要的,因此病理学家可以确认精确的组织学诊断,这对于计划适当的治疗至关重要。良性松果体肿瘤可通过手术切除。生殖器瘤是该区域常见的恶性肿瘤,90%以上的患者可以治愈。发生在该区域的其他恶性生殖细胞肿瘤先用化学疗法治疗,再进行放射治疗。

  6. 垂体腺瘤垂体腺瘤

  垂体是一个小的椭圆形结构,位于头部中央的大脑底部,在眼睛和视神经后面。它大约是豌豆的大小,但是非常重要,因为它会分泌几种称为激素的化学信使,这些信使有助于控制人体的其他腺体,并调节生长,代谢,成熟和其他人体必需的过程。垂体腺瘤位于腺体旁,是一种微小的肿瘤,约占脑瘤的10%。

  医生将垂体瘤分为分泌型和非分泌型两大类。分泌性肿瘤会释放异常高水平的垂体激素,从而引发一系列症状。当它们开始引起症状时,它们通常比腺体小得多,并且症状取决于肿瘤的大小和肿瘤分泌的激素的种类。

  几乎所有腺瘤都是良性的,但它们的缓慢扩张会压缩周围的正常结构,抑制正常的垂体功能,有时会引起头痛或视力问题。垂体腺瘤很少转移或扩散到身体的其他部位。在使用显微外科手术的手术中将其去除,这是大多数患者的非常成功的治疗形式。

  7. 原发性神经外胚层肿瘤

  原始神经外胚层肿瘤(PNET)被认为源于神经系统早期发育留下的原始细胞。PNET通常非常恶性,生长迅速并且容易在脑和脊髓内扩散。在极少数情况下,它们会引起中枢神经系统以外的癌症。髓母细胞瘤是常见的PNET。其他较罕见的PNET包括神经母细胞瘤,成神经母细胞瘤,中上皮细胞瘤,上皮细胞母细胞瘤和极地海绵状母细胞瘤。由于PNETs的恶性细胞通常以散乱的斑块状扩散,因此很难通过手术完全清除。医生通常会通过手术切除尽可能多的肿瘤,然后开出高剂量的放射线,在某些情况下还建议使用化学疗法。

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