INC神经外科-中文版中文
胶质瘤
预约INC国际专家
寻求第二诊疗意见
治疗胶质瘤联系电话400-029-0925

INC为您呈现

世界神经外科一手前沿资讯

INC国际神经外科 > 神外资讯 > 神外前沿 >

21岁女性脊柱巨细胞胶质母细胞瘤的异常表现

编辑:INC|发布时间:2021-01-04 16:05|点击次数:
与颅内部位的肿瘤相比,胸脊髓的原发性脊髓巨细胞胶质母细胞瘤是一种很少被诊断的原发性脊髓肿瘤...

  常见的原发性脊髓肿瘤类型是星形细胞瘤和室管膜瘤。室管膜瘤是成人中最常见的脊髓肿瘤,而在儿童年龄组中,脊髓星形细胞瘤更为常见。仅脊髓星形细胞瘤每年的发病率为每10万人中0.8至2.5人,远低于大脑星形细胞瘤。在原发性脊髓肿瘤的星形细胞瘤分类中,多形性胶质母细胞瘤(GBM)的发生极为罕见,占诊断的原发性脊髓肿瘤的1.5%。目前的治疗方法包括放疗加化疗、放疗不加化疗、单纯手术、手术加辅助治疗和姑息治疗。截至2017年4月,文献记载的原发性脊髓胶质母细胞瘤不到200例,诊断为该疾病的患者预后仍然较差。在对国家癌症数据库中190例记录在案的脊髓原发性GBM的回顾中,患者的中位生存期是11.2个月。

室管膜瘤

  病例表现

  21岁女性,既往无病史,近期无外伤,无放射性腰痛,双侧下肢无力伴感觉异常,步态不稳,尿潴留3周。她的步态在症状出现的第一周是正常的。随后,患者出现逐渐加重的背部疼痛和双下肢无力,其中右下肢较重,导致步态不稳,经常从地面跌落。神经学检查显示,感觉功能保留,颅神经I ~ XII完整,双侧上肢肌力5/5,右下肢肌力0 ~ 1/4,左下肢肌力2 ~ 3/5。无阵挛或僵硬。双侧出现巴宾斯基征。胸椎磁共振成像(MRI)显示胸椎下段脊髓有一个60mm的增强髓内膨胀肿块,从T10-T11向下延伸至L1的上部,T12水平横向宽度为10mm - 9mm。脑、颈椎和腰椎MRI均无出血或肿块。其他影像学检查包括胸部x光片,这很正常。

  行T10-T12和L1椎板切除术并去除髓内肿块。由于髓内肿块的性质,无法进行完全的肿瘤清除。活检髓内肿物的显微镜检查显示肿瘤细胞有血管增生和局灶性坏死,苏木精和伊红染色,异柠檬酸脱氢酶-1 (IDH1)免疫组化染色阴性,胶质纤维酸性蛋白免疫组化染色阳性。这些结果对胸椎脊髓巨细胞胶质母细胞瘤、IDH野生型、世界卫生组织四级诊断有重要意义,在肿瘤活检中,基于IDH1免疫组织化学染色阴性,未进一步进行突变型IDH1基因检测。

  该患者的进一步治疗包括:放疗期间给予替莫唑胺75 mg/m2(每日125 mg) 1440gy的辅助放化疗,随后给予替莫唑胺150 mg/m2(每日250 mg)的维持性放化疗,每月1 - 5天,计划共6个月。结果肿瘤减体积手术后,辅以治疗脊髓巨细胞胶质母细胞瘤导致缓解背痛和下肢症状。患者在初次发病后约2个月恢复到基线活动水平。术后约4个月,患者仍无任何神经功能缺损症状,但随后出现左腰痛、右下肢疼痛和感觉异常的复发。

  脊髓肿瘤可以发生在脊髓内或脊髓附近。它们位于轴内,可以是原发性的或转移性的。原发性脊髓肿瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的2% ~ 4%,其中1 / 3位于髓腔内。原发性脊髓胶质母细胞瘤是一种罕见的脊髓肿瘤。与已证实的原发性颅内GBM没有区别,治疗选择仍然局限于神经外科和辅助放疗加化疗。值得怀疑的是,原发性颅性GBM治疗的进展是否能给原发性脊髓性GBM患者带来更有利的结果;因此,对GBM治疗方法的进一步探索和发展仍需继续研究。

  参考文献:Doi:10.1177 / 2324709619868255

INC国际神经外科医生集团,国内脑瘤患者治疗新选择,足不出户听取世界神经外科大咖前沿诊疗意见不是梦。关注“INC国际神经科学”微信公众号查看脑瘤治疗前沿资讯,健康咨询热线400-029-0925,点击立即预约在线咨询直接预约INC国际教授远程咨询!

相关阅读

患者故事

上一个
下一个
了解更多
脑瘤咨询