在仅患有胶质瘤面其他方面健康的患者中,惟一能发现的分子遗传学改变是 TP53的突变。TP53定位于17号染色体p13.1...
大约有50%新诊断的脑肿瘤是起源于神经胶质的原发性脑肿瘤,本文所述的低级别神经胶质瘤被WHO划分为1-2级。在新诊断的原发性胶质瘤中,星形细胞瘤占26.6% , 少突胶质细胞瘤占2.1%。年龄特有的数据分析显示低分化星形细胞瘤占成人脑肿瘤的15%,占儿童脑肿瘤的25%。儿童低级别胶质瘤,包括脑星形细胞瘤,视觉通路和下丘脑胶质瘤,脑干胶质瘤和半球低分化胶质瘤。
低级别胶质瘤病因不明,除了带有斑痣性错构瘤的患者之外,尚未证明遗传因素在肿瘤发生发展中起着重要作用。目前文献中也未见关于在不同种族或民族中低级别胶质瘤的发病率存在差异的报道。
手术治疗时机
文献报道中,有人质疑当影像学检查提示有低级别胶质瘤时立即进行治疗这种方法的价值。尽管尚无确切证据支持早期治疗对患者有益,但也没有研究显示推迟治疗对患者预后有益。如延迟治疗,患者可能要面临儿种潜在的危险,包括恶性变的危险、发生不可逆性神经损害的可能以及发展成一种更持续、难治性癫痫的危险。
低级别胶质瘤的恶变较为常见。在文献中,大约有13%~86%最初诊断为低级别胶质瘤的患者在肿瘤复发时已经发展为更高一级别的组织学类型(更恶性的肿瘤)。恶性变的时间也各异,大约从28个月到60个月。然而,导致恶变的因由尚不清楚,在一组关于患者年龄和退行性变关系的研究中发现,在做出最初诊断的年龄和发展成高一级别胶质瘤的时间中在有着的倒数关系。
对于恶性病变的治疗效果仍存在争议,在Reeht和同事的一组病例中,58%的患者在最初影像学检在诊断为低级别胶质瘤,但未作活组织检查和其他处理,最终在间隔29个月后行手术治疗,其中50%的肿瘤病理是间变性胶质瘤,尽管和那此一开始即行手术治疗的患者相比,手术时已经恶变的发生率较高而且肿瘤进展较快,但研究者称他们的生存时间不存在差别。在一组53例患有大脑半球低级别胶质瘤的研究中,分析肿瘤复发的关系时却有相反的发现。术后残余的肿瘤越少,低级别胶质瘤或高级别胶质瘤复发的几率就越小,相对于切除的百分比,我们认为残余肿瘤的体积在评估肿瘤复发的组织学分型上有更重要意义,肿瘤进展的时间越长,术中切除肿瘤的范围越大,剩余肿瘤的体积越小。其他关于残余肿瘤的量与复发之间关系的研究也未能得出明确的结论。
INC巴特朗菲教授手术实例
年轻的艺文是一个活泼开朗的女孩,却因脑深部病变导致的癫痫频发无法正常学习生活,辗转寻访名医却都被告知位置处于大脑功能区,手术难度太大,术后很可能偏瘫,孩子的情况甚至不如现在,因此不建议手术。直到2019年11月,他们了解到INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)中有一位德国的Helmut Baterlanffy教授(巴特朗菲)擅长疑难位置的切除手术,于是选择面对面咨询INC德国教授,在教授给出肯定答复后,由教授主刀了手术。
红色区域为术前病变位置,蓝色区域显示术后完整切除
术后2天,艺文就出了ICU,且能在医护人员搀扶下下地行走,可自行持筷用餐。
术后3天,能自行下地行走,肢体活动正常,平衡力正常,且没有其他新发症状。
经过康复训练,术后1周艺文就出院了。
术后1个月,艺文恢复良好,没有癫痫发作和其他新症状出现。
一台成功的切除手术,使艺文回到了正常的生活,如今她已重回校园,开始了的人生,这得益于主刀医生巴特朗菲教授的医术和丰富经验,希望艺文的故事可以为更多国内患者带来新的治疗思路。
阔别一年,2021年,INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员之一,世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授将再次来华学术交流,期间为高难度、,或者追求较好手术质量的神经外科患者亲自主刀手术,现开始全国范围内征集神经外科疾病患者!
相关资料信息来源:Youmans Neurological Surgery.
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