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脊髓胶质瘤之浸润性星形细胞瘤的流行病学、诊断和治疗

编辑:INC|发布时间:2021-03-17 16:57|点击次数:
脊髓胶质瘤是一种罕见的肿瘤,占所有原发性脊髓肿瘤的8-10%,占所有中枢神经系统肿瘤的24%。脊髓胶质瘤大多位于硬脑膜和脊髓实质内,因此被归类为髓内脊髓肿瘤(IMSCT)...

  脊髓胶质瘤是一种罕见的肿瘤,占所有原发性脊髓肿瘤的8-10%,占所有中枢神经系统肿瘤的24%。脊髓胶质瘤大多位于硬脑膜和脊髓实质内,因此被归类为髓内脊髓肿瘤(IMSCT)。

脊髓胶质瘤

  脊髓胶质瘤可根据细胞来源进一步细分,60-70%为室管膜瘤,30-40%为星形细胞瘤。浸润性脊髓星形细胞瘤尤其具有挑战性,因为它们比毛细胞星形细胞瘤或室管膜瘤更具侵袭性,并且在初次治疗后更容易复发。本文就浸润性脊髓星形细胞瘤的流行病学、诊断和治疗作一综述。

  流行病学

  脊髓星形细胞瘤是一种罕见的实体,它只占脊髓胶质瘤的少数,而脊髓胶质瘤的诊断已经很少见。最近对监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库的回顾显示,大多数脊髓星形细胞瘤患者的年龄在40 - 59岁之间,大多数在出现时出现低级别病变(1级或2级)。一项对某美国知名医院40多年来所见的所有原发性脊髓星形细胞瘤的大规模回顾性研究显示,患者的平均年龄为35岁,60%的患者为男性。

  疼痛是大多数病例(70%)脊髓星形细胞瘤的主要症状。这种疼痛可以是背痛、神经根痛或中枢痛。其次是感觉障碍(65%),其次是运动障碍(50%)。由于症状的非特异性,诊断前症状持续时间通常较长,有大量病例发现诊断前平均症状持续时间为3年。这些肿瘤几乎均匀分布于颈、胸、腰椎。

  脊髓髓内肿瘤在诊断年龄上也有明显的组织学差异,成人中以室管膜瘤最为常见,而儿童中以星形细胞瘤更为常见。世界卫生组织(WHO)将星形细胞瘤分为4个级别:毛细胞型(I级)、弥漫性或低级别(II级)、间变性(III级)和胶质母细胞瘤(GBM) (IV级)。毛细胞星形细胞瘤多见于儿童,而成人通常为弥漫性星形细胞瘤。虽然大脑中最常见的胶质瘤是GBM,但它们在脊髓中非常罕见,而且最难以治疗。脊髓浸润性星形细胞瘤可能仅占全部IMSCT的10 ~ 20%。

  诊断

  MRI是诊断浸润性脊髓星形细胞瘤的首选方法。在MRI上可见,这些肿瘤通常覆盖多个椎节段,平均累及多达5个椎节段。浸润性星形细胞瘤常表现为膨胀性,t1加权低至等强度,t2加权高强度及液体衰减反转恢复图像,并伴有不同程度的增强。

  虽然CT成像通常不是不需要作出诊断,但它可能是有用的术前计划。重要的是,有证据表明,随着肿瘤向更高级别转移,当肿瘤开始招募新的病理血管时,就会发生重要的血管转换。这种血管生成被认为是肿瘤浸润和转化的重要媒介。造影剂增强被认为是这种转变的标志,尽管有证据表明其他方式,如易感加权成像和灌注成像可能是更好的标记这些分子改变。由于脊髓星形细胞瘤可累及多个节段,可能伴有滴转移,甚至可累及颅内,因此强烈建议影像学检查整个神经轴。

  有些人对使用其他技术如磁共振光谱和扩散加权成像来帮助诊断和手术计划感兴趣,但这些成像方式在常规肿瘤成像检查中的应用尚未确定。

  治疗

  目前对于浸润性脊髓星形细胞瘤的最佳治疗方法尚无共识。通常情况下,由于影像学本身无法区分不同类型的脊髓髓内肿瘤或其他病变,如横断面脊髓炎、脱髓鞘、感染,甚至脊髓梗死,因此需要进行组织诊断。活检和扩张硬膜成形术通常是最安全的选择,以确定阳性诊断和允许预期的肿瘤未来增长。如果能发现剥离面并切除肿瘤,建议采用这种方法。然而,这一平面常常不能被识别,并且在更积极的手术切除下很可能会出现神经功能障碍。建议术中进行神经监测,即使是活检,外科医生也应尽量少取组织以提供诊断血脑屏障。

  手术在浸润性脊髓星形细胞瘤治疗中的作用是有争议的。一些报道认为,尝试手术切除的患者预后更差,尽管这些研究大多是回顾性的,包括不使用现代辅助设备(如高分辨率MRI、术中电生理、超声和激光手术刀系统)的患者。

  虽然在浸润性星形细胞瘤中可能看不到清晰的肿瘤平面,但一些作者描述了肿瘤和脊髓之间的过渡平面,在这些病例中可以更完整地切除肿瘤,改善预后。同样,在大型系列中,肿瘤大小越小,实现GTR的可能性越大,观察到的OS和PFS也越好。

  相关资料来源:Doi:10.1016 / j.jocn.2015.10.048

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