脊髓室管膜肿瘤

　　1脊髓室管膜下瘤

　　脊髓室管膜下瘤生长缓慢，病理级别为WHOⅠ级，是一种良性、惰性生长肿瘤，预后较好，病人预期生存时间较长。目前未见脊髓室管膜下瘤发生恶变报道。由于肿瘤边界不清晰，全切易造成严重神经功能损害，且基于脊髓室管膜下瘤本身良性、惰性生长的特点，手术全切除并非必要。因此，提倡应用术中神经电生理监测在无神经损伤风险的情况下进行次全切除，以改善功能预后，但不提倡放化疗。

　　2脊髓黏液乳头状室管膜瘤

　　脊髓黏液乳头状室管膜瘤生长较缓慢，恶性程度低，病理级别为WHOⅠ级。如未得到及时治疗，其预后则较差，并可导致截瘫等严重临床症状。其病理级别虽低（WHOⅠ级），却较常发生脑脊液播散转移与术后局部复发，术后1年、10年和20年的复发率分别为6.6%、19.0%和37.0%；术前神经功能状态较好病人提示良好预后。

　　目前认为手术全切除肿瘤辅助术后放射治疗是首选治疗手段，可显著改善病人预后。AKYUEK等指出，与单纯手术组相比，脊髓黏液乳头状室管膜瘤术后辅助放射治疗可显著延长PFS，其5年PFS由75%提升至82%，10年PFS由37%提升至49%。而术后辅助化疗应用较少，FUJIWARA等报道应用替莫唑胺治疗1例多发且合并脑脊液播散的复发脊髓黏液乳头状室管膜瘤，病人生存期长达6年，病灶得到控制，取得良好临床效果。

　　3脊髓室管膜瘤

　　室管膜瘤是最常见脊髓髓内原发性肿瘤，包括乳头状室管膜瘤、透明细胞型室管膜瘤及伸长细胞型室管膜瘤，其病理级别为WHOⅡ级，约占全部脊髓室管膜肿瘤55.7%；乳头状室管膜瘤生长较缓慢，预后较其他病理亚型好，病人生存期更长。目前认为手术全切除肿瘤是首选治疗手段，可显著改善预后，接受手术全切除肿瘤的脊髓室管膜瘤5年PFS为97%，10年PFS为93%；然而，若首次手术时肿瘤未能全切除，其5年PFS仅为57%。

　　手术未全切，肿瘤累及多节段脊髓，肿瘤发生脑脊液播散或远处转移，发生脊柱侧弯畸形，这些均提示预后不良。此外，脊髓室管膜瘤在分子水平存在异质性，发生MYCN基因扩增的脊髓室管膜瘤亚群，生长模式与发生RELA基因融合的幕上室管膜瘤类似，其侵袭程度高、浸润明显，预后较差，中位PFS和OS仅为17个月和87个月。

　　室管膜瘤对放射治疗相对敏感，然而对脊髓室管膜瘤术后是否辅助放射治疗存在争议。对手术次全切病人，术后辅助放疗可延长PFS，但对OS无明显改善；而对手术全切肿瘤病人，术后辅助放疗预后无明显改善作用。脊髓室管膜瘤化疗应用较有限，且缺乏可改善预后的有效证据，主要应用于复发、难治性脊髓室管膜瘤的挽救性治疗。

　　4脊髓间变室管膜瘤

　　脊髓间变室管膜瘤恶性程度较高，病理级别为WHOⅢ级，其预后较差，发病率较低，仅占所有脊髓室管膜肿瘤约7.3%，因此，关于其预后的相关报道研究较少。CHEN等报告40例脊髓间变室管膜瘤，中位PFS为24个月；手术全切和术后辅助放疗是改善预后的独立预测因素，与病人PFS和OS延长显著相关，但术后辅助化疗以及肿瘤位置与病人预后无关。然而与之相反的是，LIU等一项研究显示对脊髓间变室管膜瘤，其预后与肿瘤生长部位也有关系，肿瘤生长在颈髓的病人预后更差。此外，虽然化疗并无明显改善预后的作用，但可缩小原发肿瘤、延缓疾病进展。

　　综合来看，手术全切是公认显著改善预后的治疗措施。接受手术次全切病人，肿瘤复发率为55%~85%，而手术全切复发率为30%；手术全切病人平均寿命比手术次全切延长6.3年。

• 文章标题：脊髓室管膜肿瘤
• 更新时间：2021-11-10 15:59:03