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脑膜血管瘤病的特点和治疗

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-22 14:04|阅读: |
脑膜血管瘤病(MeningealAngiomatosis,MA)是一种临床上罕见的疾病,发生在中枢神经系统错构性病变,极易被误诊为其它神经系统疾病,全世界仅报告120多例,临床上很少见。本病在我病区收...

  脑膜血管瘤病(MeningealAngiomatosis,MA)是一种临床上罕见的疾病,发生在中枢神经系统错构性病变,极易被误诊为其它神经系统疾病,全世界仅报告120多例,临床上很少见。本病在我病区收治一例,经手术病理证实为脑膜血管瘤,术后病理证据确凿,疗效满意。期望此病例的诊断及手术治疗,将有助于神经外科医师对本病的认识与理解。

  患者简介:张某,男,24岁,发病缓慢。主诉:四年来间断性肢体痉挛伴意识丧失。体形:神志清晰,语言流畅,双瞳等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏,粗测视力左眼1.0,右眼1.2,粗测视野无缺损。咽部吞咽正常,悬雍垂中心,咽反射正常,耸肩正常,转颈运动正常,舌肌无萎缩。心脏肺听诊无明显异常。肢肌力Ⅲ级,肌张力正常,生理反射存在,病理学反射未被引入。辅诊:头颅CT(外院):右额近头颅不正常高密度影。头颅MRI(本院):右额叶有异常信号,在T2像上可见异常的血管团畸形,血管与头颅密切相关。通过注射强化药物,病变没有加强。

  CT(20070730)右额叶近颅处出现异常高密度影。

  头颅MRI(本院):右额叶有异常信号,在T2像上可见异常的血管团畸形,血管与头颅密切相关。通过注射强化药物,病变没有加强。

  2008年1月20日行右额开颅病变切除术,术中可见明显的局部硬膜增厚,表面可见血管异常。操作顺利,术后患者无癫痫发作">癫痫发作,恢复良好。

  讨论

  脑膜血管瘤病(meningealangiomatosis,MA)是一种中枢神经系统错构性疾病,目前全世界只有120多例报告。

  MA在1915年被Bassoe和Nazum描述,并于1937年被Worster-Drought等命名。根据WHO最新的分类,MA分为散发和2型神经纤维(neurofibromatosistype2,NF2)相关型。其中一种认为血管瘤样病变是MA的基本组织形态,脑膜表面病变为继发性脑膜上皮增生所致;另一种是脑膜上皮增生,认为MA是脑膜瘤的变异型。根据第二种理论,MA应为侵袭性脑膜瘤,但其临床表现为良性过程,生长缓慢,因此学者一般认为MA是一种错构性病变。

  临床特征

  大多数位于大脑颞叶和额叶皮层,可以累及周围脑膜组织,位于其它部位的人也有报告,从九月龄到70岁也有报告。散发性MA通常是单病灶,临床的主要表现是幼年到少年期出现难治性癫痫或顽固性头痛。NF2相关MA通常是多发病灶,且无明显症状,大多数病例经尸检确诊。就其临床表现而言,此病例应归为散发MA。Wiebe等大样本回顾性研究显示,散发型MA的病例报告相对较多,数量大约是NF2相关型的4倍。由于MA两个亚型的特征和尸检率每年都有显著的降低,这种比例不能代表2个亚型真实发生的比例。

  MA能诱发病灶周围大脑皮层病变而引起癫痫,部分MA病例在远离病灶的皮层内可看到皮层引起癫痫的情形,这被视为继发性改变。外科治疗能有效地切除MA病变和诱发癫痫病的脑组织,但是DaeWonSeo等发现,对手术彻底改善癫痫症状的统计报告差异较大,完全治愈百分比为43%~75%,这一分析显示,手术无效可能是因为医生没有注意到因癫痫而远离病灶。该病例同时切除了顶叶病灶、颞叶海马、杏仁核异常放电灶,从侧面证实了这一结论。局部MA也可合并脑膜瘤、脑动静脉畸形、少突胶质细胞瘤和脑膜静脉外皮细胞瘤等,以脑膜瘤最为常见。同时,脑皮质区和合并MA的脑膜瘤侵入性极易被忽视或无法诊断。

  图像特征

  MA无特异的影像表现,给临床诊断带来困难。CT上MA常表现为低密度病灶,并伴有不同程度的钙化,强化程度不一。MRI表现为皮质异常,T1等信号,T2加权像,T2周围信号增强,提示有水肿或胶质增生,增强后有不同程度的强化。病灶没有占位作用。

  区别诊断

  散发性MA临床表现与恶性肿瘤难治性癫痫相似,影像学检查显示皮层内包块,病理性又表现为“侵袭性”生长,脑膜表面可形成瘤结节,其细胞类似于纤维脑膜瘤,因此,需与下列疾病鉴别:(1)侵袭性脑膜瘤:临床症状发展较快,CT和MR均见明显水肿,增强及占位作用,病理检查可发现肿瘤呈指状侵入皮质层,浸润范围并不局限于皮质层,能造成明显的脑组织水肿及软化,肿瘤细胞核异型、核分裂、小灶坏死等变化。(2)节细胞神经瘤:脑部较少发育于第三脑室或脑白质半卵圆区,脑部少见。肿块质地坚实,纤维样,边界清晰,可有囊肿。瘤细胞以节细胞神经元为主,大小、形状各异,核大而空,可双核或多核仁,有嗜酸颗粒及血管周围淋巴套形成。

  MA较少见,且呈“侵袭性”生长,有一定的误诊率。术中清除MA病变及其周围,异位机组织的疗效是理想的,因此对其临床表现、影像学和病理特征的正确认识十分重要。

  治疗

  这种疾病预后较好,对顽固性癫痫的治疗主要是早期手术,通过病灶切除治疗癫痫。当前认为,病变本身为癫痫灶,外科切除致痫灶可以控制癫痫的发作。这种疾病就像是位于病变周围的皮质发育不全,外科手术在切除病灶的同时还切除了周围的放疗皮层。传统手术时进行脑电图监测能更好地控制癫痫发作。

  结论:脑膜血管瘤病为一罕见,病情发展缓慢,以青少年为主,以癫痫为主要症状。手术前常被误诊为神经胶质瘤,但影像学检查无占位作用,手术亦显示脑沟及脑回结构未发生改变,而病灶质地坚硬。若采用脑电监护装置,则手术切除术后患者预后一般较好。

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