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颅内外沟通性脑膜瘤病例

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-22 15:23|阅读: |
脑膜瘤来源于软脑膜、硬脑膜和蛛网膜,约占颅内肿瘤的15%~30%,仅次于胶质瘤,在颅内肿瘤中排名第二。它可以发生在颅内的任何部位,在幕上比幕下更常见。好发部位包括大脑凸面、...

  脑膜瘤来源于软脑膜、硬脑膜和蛛网膜,约占颅内肿瘤的15%~30%,仅次于胶质瘤,在颅内肿瘤中排名第二。它可以发生在颅内的任何部位,在幕上比幕下更常见。好发部位包括大脑凸面、矢状窦旁、旁和颅底。起源于硬膜外的脑膜瘤称为颅外脑膜瘤(extracranianingioma)或异位脑膜瘤(ectopicmengioma),约占所有脑膜瘤的1%~2%。脑膜瘤起源于颅内正常脑膜覆盖部位,并沿着相邻间隙向相邻部位扩散,临床上称为颅内外沟通性脑膜瘤。由于肿瘤罕见,临床症状和体征无特异性,容易误诊。

  颅内脑膜瘤可见于任何年龄,其中良性脑膜瘤约占90%,高峰期为60~70岁,男女比例为2:1,而恶性脑膜瘤多见于30岁左右,男女比例为1:1。颅外脑膜瘤在中年人中很常见,在以往的报告中没有明显的性别差异。但由于颅内外沟通性脑膜瘤发病率低,目前尚无大宗病例报告。

  2007年版本的世卫组织将脑膜瘤分为、三级和15种形态类型,包括皮细胞型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、过渡型脑膜瘤、沙粒型脑膜瘤、血管瘤型脑膜瘤、微囊型脑膜瘤、分泌型脑膜瘤、富含淋巴浆细胞的脑膜瘤和化生型脑膜瘤。脊索样脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤和非典型脑膜瘤为WHO二级。乳头型脑膜瘤、横纹肌样脑膜瘤和间变性脑膜瘤(恶性脑膜瘤)为WHO三级。临床常见的形态类型有皮细胞型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤和过渡型脑膜瘤。对于颅外脑膜瘤,Rushing等回顾性分析显示,其病理组织学特征与颅内脑膜瘤相同,多为WHO一级,常见形态类型为77.4%的皮细胞型。在这种情况下,颅内外通信性脑膜瘤的病理诊断为WHO一级。

  颅内外通信性脑膜瘤是一种起源于颅内向附近部位扩散的脑膜瘤,其组织来源和一般结构与颅内脑膜瘤基本相同。因此,肿瘤的影像学表现基本相同。在CT中,它以沙样钙化为特征。在MR中,肿瘤主要表现为胡椒盐征,明显均匀强化。此外,CT在显示肿瘤钙化方面具有诊断优势,MR在显示肿瘤侵犯周围软组织结构方面优于CT。可见,CT与MR检查的结合是发现和诊断颅内外通信性脑膜瘤的主要影像学方法。

  沟通性脑膜瘤引起的临床症状主要与肿瘤的起源、大小和范围有关。由于肿瘤会影响周围结构的功能,症状往往表现出多样性。当与视神经密切相关时,眼部症状和体征发生较早,以眼球突出为典型表现,而视力、视野和光反射的异常多为晚期症状,是肿瘤增大的间接迹象之一。由于该病发病率低,临床表现无特征,常误诊为其他病变,应注意与神经鞘瘤、鼻咽癌、三叉神经瘤、脊索瘤、垂体瘤的鉴别。本病患者病史长达一年多,因头晕就诊。颅外病变主要位于咽旁间隙。该部位的病变通常同时涉及颈动脉间隙。由于肿瘤生长缓慢,可包围颈动脉鞘,引起邻近颅底骨吸收或硬化,需与神经类和唾腺肿瘤鉴别。

  脑膜瘤首选手术治疗。对于颅内外通信性脑膜瘤,需要根据其具体部位选择不同的手术方式,往往需要多学科联合进行。残疾人术后可考虑补充放疗。目前,单纯放疗对脑膜瘤的治疗效果并不准确。本例患者通过神经外科、头颈外科、放疗科、肿瘤内科等学科联合会诊,认为不适合手术治疗。因此,对颅底通信病变进行简单的局部放疗,采用适形调强放疗技术,剂量和时间分为DT=60Gy/30次和5次/周。治疗结束时,CT复查表明病变较前变化不大,但患者头晕症状明显减轻。随访至2014年5月31日,患者一般状况良好。本研究认为,单纯放疗可作为脑膜瘤患者的姑息治疗,以控制肿瘤和长期生存。

  脑膜瘤是一种潜在的可治愈性肿瘤,其复发和预后主要与病理分类有关。研究发现,Ki-67增殖指数可作为判断预后和复发的指标。术后肿瘤残留,肿瘤附着在重要的颅内结构上,Ki-67增殖指数高,肿瘤细胞多形性和非整倍体,患者年龄较大,是预后差的主要因素。

  简而言之,在临床诊断和治疗过程中,如果颅外软组织肿块广泛,增强MR明显均匀增强,在确认肿块与颅内正常脑膜覆盖密切相关,排除其他病变时,应注意颅内外沟通脑膜瘤的可能性,避免漏诊和误诊。

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