INC神经外科-国内中文
胶质瘤
预约INC国际专家
寻求第二诊疗意见
治疗胶质瘤联系电话400-029-0925

INC为您呈现

世界神经外科一手前沿资讯

脑瘤 > 神外前沿 > 小脑发育不良性神经节细胞瘤是什么?

小脑发育不良性神经节细胞瘤是什么?

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-22 15:32|阅读: |
小脑发育不良性神经节细胞瘤是什么?小脑发育不良性神经节细胞瘤临床罕见,1920年由Lhermitte和Duclos最先描述,因此又称为Lhermitte-Duclosdise(LLD),近年来可见零星个案报道,有人又称...

  小脑发育不良性神经节细胞瘤是什么?小脑发育不良性神经节细胞瘤临床罕见,1920年由Lhermitte和Duclos最先描述,因此又称为Lhermitte-Duclosdise(LLD),近年来可见零星个案报道,有人又称之为:良性小脑增殖病,小脑错构瘤等,多见于30~40岁,具有发育畸形和良性肿瘤的特点,头晕头痛和恶性呕吐,走路不稳和视物模糊为其主要临床症状,眼底视乳头水肿、高颅压征,共济运动障碍和梗阻性脑积水等为其主要临床征象。

  LLD起病隐匿,病程进展缓慢,早期多无症状,随着肿瘤长大,第四脑室变形移位,导致脑脊液循环梗阻,出现临床症状;脑积水和肿瘤破坏小脑神经组织出现步态不稳,共济障碍等体征。LLD的MRI具有特异性表现:显示病变侧小脑半球体积增大,T1加权像为小脑沟回走行的低信号和等信号相互交替的分层结构,T2加权像为高信号和等信号交替的分层结构,幕上脑室扩张,注入Gd-DTPA后病灶无明显强化,尤其是T2加权见平行排列的条纹状高信号可以诊断。

  LLD需与:①神经节细胞胶质瘤;②婴儿型促纤维增生性神经节细胞胶质瘤;③胚胎发育障碍的神经上皮肿瘤等疾病鉴别。既往手术切除是本病唯一有效的治疗方法,由于病变与正常小脑组织之间界线不清,常无法彻底切除,易致残瘤复发再长。

  患者行伽玛刀治疗后病情改善、好转。伽玛刀治疗前后的MRI影像如图1和图2,所见小脑占位的回纹状结构已经紊乱变淡,病灶得到有效控制,症状显著缓解。关于本病的普通放射治疗和伽玛刀治疗尚未查见详细文献报道,其治疗指征和疗效还需积累病例,并随访远期效果。LLD既具良性肿瘤特性,当属放射治疗反应之晚反应组织,需按照晚反应组织的剂量控制。

INC国际神经外科医生集团,国内脑瘤患者治疗新选择,足不出户听取世界神经外科大咖前沿诊疗意见不是梦。关注“INC国际神经科学”微信公众号查看脑瘤治疗前沿资讯,健康咨询热线400-029-0925,点击立即预约在线咨询直接预约INC国际教授远程咨询!

相关阅读

患者故事

上一个
下一个
了解更多