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视神经海绵状血管瘤治疗方法目前有哪些?

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-22 15:44|阅读: |
视神经海绵状血管瘤治疗方法目前有哪些?脑海绵状血管瘤(CHM)是一种低血流量的脑血管畸形的类型,占脑血管畸形的23.2%~25.1%,CHM并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸...

  视神经海绵状血管瘤治疗方法目前有哪些?脑海绵状血管瘤(CHM)是一种低血流量的脑血管畸形的类型,占脑血管畸形的23.2%~25.1%,CHM并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。一般DSA较难发现,故又称隐匿性血管畸形。CHM可发生于脑的任何部位,但幕上多于幕下,最常见于额颞叶皮层下白质。OCHM极为罕见,迄今为止国内外文献共报道46例,发病率无明显性别差异,发病年龄常见于中年。

  典型OCHM的临床症状表现为头痛、进行性视力下降和垂体功能紊乱三联征,此三联征也被称为“视交叉卒中综合征”。长期酗酒、怀孕和从事重体力工作会诱发OCHM症状发作。累及视神经的CHM最常见的症状是受累侧急性进展性视力丧失;累及视交叉的CHM常见症状为头痛、慢性进展性视力下降、视野缺损和垂体功能障碍,自发性蛛网膜下腔出血和颅内血肿偶可见于文献报道。OCHM引起颅内压升高和精神症状极为罕见。

  OCHM发病率低极易被误诊,本例患者曾被先后误诊为动脉瘤和黑色素瘤。常见的鉴别诊断有动静脉畸形、动脉瘤、视神经胶质瘤、黑色素瘤、垂体卒中和一些特殊类型的浸润性炎性病变。

  OCHM的诊断主要依据CT、MRI。CT平扫特征性表现为边界清楚的图形或不规则形高密度或混杂密度灶,灶周水肿一般不明显,敏感性和特异性不如MRI。MRI诊断具有较高的特异性和敏感性,最典型的表现为T2WI上病灶中央有网状或斑点状混杂信号,病灶周围有一均匀的环形低信号区。考虑到OCHM对视力视野早期损害的敏感性,因此OCHM更易被早期发现。

  OCHM目前的治疗措施主要有保守治疗、放射治疗和开颅OCHM切除术。OCHM患者经过一段时间保守治疗后,由于血肿吸收视力、视野可以得到部分恢复,但是由于未出血CHM的年出血率为0.6%,出血后CHM的年再出血率为4.5%,保守治疗仅适用于有手术禁忌且高龄患者。由于患者在接受放射治疗时神经和视交叉较CHM更容易遭受放射性损伤,故放射治疗不作为推荐的治疗手段。考虑到CHM再出血率较高,开颅肿瘤切除术被认为是最为有效的治疗手段,Matthew在研究中发现OCHM患者接受开颅手术后视力视野明显改善者占到83%,视力视野稳定在术前者占14%,仅有大约3%患者出现视力视野下降。开颅手术入路可以根据OCHM具体位置和手术医师的习惯灵活选用,常用的手术入路有经眉弓额下入路,眶颧入路和翼点入路。

  开颅手术主要方法有血肿引流、活检术、血肿清除和CHM部分或完整切除。以上所有术式均能达到视神经、视交叉减压的效果,患者视力、视野术后均会得到一定程度的改善。血肿引流、血肿清除、活检术和OCHM部分切除尽管可以最大程度的降低手术风险,但是会显著增加再出血率,CHM完全切除可以避免术后再出血,但是由于术中在视神经和视交叉上的手术操作复杂且时间相对较长,术后患者视力视野恢复不如前者。

  由于目前OCHM病例数较小,很难找到血肿引流、活检术、血肿清除和CHM部分或完整切除的合理分界线。我们推荐的手术方式是术中争取以最短的时间、最轻柔的操作,力争全切,避免在视神经和视交叉上长时期和暴力操作。如全切有困难,特别是对老年患者来讲,可以选择部分切除、血肿引流、血肿清除或活检术。

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