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详细说明脱髓鞘脑病影像诊断。

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-22 15:42|阅读: |
脱髓鞘脑病分为先天性髓鞘形成障碍和后天性髓鞘脱失。先天性髓鞘形成障碍包括肾上腺白质营养不良等。后天性髓鞘脱失包括免疫性(或不明原因)和传染性、多发性硬化、同心圆硬化...

  脱髓鞘脑病分为先天性髓鞘形成障碍和后天性髓鞘脱失。先天性髓鞘形成障碍包括肾上腺白质营养不良等。后天性髓鞘脱失包括免疫性(或不明原因)和传染性、多发性硬化、同心圆硬化等免疫性或不明原因,以及急性亚急性传播性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。以下是相对常见的人如下:

  1.肾上腺脑白质营养不良。

  (1)婴幼儿常见,偶见于成人,表现为行为异常、智力低下、视力障碍、肾上腺功能不全等。,经常在1~5年内死亡。

  (2)病理:周缘区无炎症反应,中间区有炎症反应,中心区为胶质增生坏死区。

  (3)起病时:双侧枕叶白质内斑片状低密度影,边界不清,边缘可有线样钙化或边缘线样强化。

  (3)进展:可向额叶发展。后期可能有脑萎缩。

  2.异染性脑白质营养不良:

  又称硫脂沉积症,表现为脑深白质弥漫性广泛脱髓鞘,但弓状纤维不受影响。图像没有特征。

  3.其他先天性脱髓鞘疾病先天性脱髓鞘疾病营养不良。海绵样脑白质营养不良和巨脑婴儿脑白质营养不良多在1~3岁内死亡。除了海绵样脑白质营养不良涉及灰质和弓状纤维外,其他图像没有特征,无法识别。

  4.多发性硬化(MS):

  (1)青中年妇女常见。病程反复进展,以视觉障碍和感觉异常为主,病情好坏。激素治疗有效。

  (2)活动期:典型的双侧白质斑块状低密度灶,多垂直侧脑室分布(冠状位显示良好),DWI多等信号,活动期病灶可以加强,但同时存在较老的不活动灶,激素冲击治疗迅速减少,进入慢性期。非典型的可以是单一的大病变,如胶质瘤。DWI和MRS更价值。

  (3)慢性期:T1信号明显低,病变不强化。

  (4)视神经脊髓炎是一种特殊类型的MS,主要涉及视神经和脊髓,表现为视神经增厚和T2信号增亮;脊髓内有单个或多个长T2信号,有时显示T1低信号。

  5.脑白质疏松(皮下动脉硬化性脑病)

  (1)50岁以上,有高血压和脑血管粥样硬化史,无症状或记忆丧失或痴呆。

  (2)脑室周围白质对称分布的低密度炉边界不清,密度高于一般梗塞,与一般梗塞的区别在于分布和DWI呈等信号。常合并腔隙性梗塞和脑萎缩。

  6.脑室周围白质软化:

  早产和HIE后遗症。脑室周围白质多次缺氧坏死软化,脑白质因发育有限而萎缩,面积变小,质子加权图像显示良好。

  7.其他如心圆硬化(脑白质多发于心圆或年轮样病变)、弥漫性硬化(儿童脱髓鞘病变广泛,缺乏特征)、播散性坏死性脑白质病(注射甲氨蝶呤后遗症,表现为脑白质广泛脱髓鞘)等。

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