病例摘要:男性,26岁,在10天前,没有明显的诱因出现右侧肢体麻木、右上臂.右大腿感觉麻木。外院MRI显示左侧丘脑占位性病变,有较高的胶质瘤的可能,不排除淋巴瘤的可能。2天前...
病例摘要:男性,26岁,在10天前,没有明显的诱因出现右侧肢体麻木、右上臂.右大腿感觉麻木。外院MRI显示左侧丘脑占位性病变,有较高的胶质瘤的可能,不排除淋巴瘤的可能。2天前,患者劳累后出现头胀痛,双颞部为重,遂就诊于深圳市二人民医院。神经检查:四肢肌张力正常,双侧肢体肌力Ⅲ级,右侧上下肢触觉.痛温觉减退,以右上肢明显。右大腿明显。
成像:MRS:兴趣区取病变和对侧正常对照区,谱线显示病灶内谱线异常,Cho峰较对侧正常区域增加,NAA峰较对称区域明显降低,Cho峰明显升高。DTI:右侧丘脑-基底核和左颞部纤维略减少,相应FA降低,ADC升高,与正常值比较,ADC升高。MRI平扫+增强结合,可能是左侧丘脑占位性病变,有较高的胶质瘤的可能。
病理检查:导航仪引导下于左侧顶上小叶造瘘管,约3cm大小,纵行切开脑皮质3cm,见肿瘤质地较软,呈鱼肉状,颜色为暗红,血供较丰富,取肉眼可见胶质瘤。显微镜下沿肿瘤的肉眼边界,进一步分离肿瘤,从内至侧脑室枕角,上至中脑外侧,镜下切除鱼肉状肿瘤成分,瘤腔创面予速即纱及明胶海绵填塞,盐水冲洗干净。
Olig-2.Vim.P53阳性,IDH1.R132H阴性,Ki-67=15%.GFAP.Olig-2.Vim.P53。病理学结果:多形性黄色星形细胞瘤(WHOⅡ级)、间变性多形黄色星形细胞瘤(WHOⅢ级)。分子生物学显示:甲基化阴性、IDH1野生型、IDH2型;手术后用替莫唑胺进行化疗。手术后4个月,复查头颅MRI增强扫描,左侧丘脑占位后改变,无肿瘤复发,查体:患者右侧肢体肌力4级,右侧肢体麻木症状较术前好转,KPS评分大于90分。
多形性黄色星形细胞瘤WHOⅡ级丘脑属于一种神经胶质瘤,其发病率较低。多形性黄色星形细胞瘤多见于儿童和青少年,10~19岁为高发年龄,有研究认为其起源于多潜能神经干细胞。此病例影像学表现:CT上肿块呈低密度,T1呈低信号,T1呈低或等信号,T2呈等或稍高信号,增强后可见肿块实质及瘤结节强化,MRS检查显示Cho峰高于正常人,NAA峰的下降幅度大于对称。在影像学检查的基础上,考虑患者为神经胶质瘤,多形性黄色星形细胞瘤更有可能。
改进术前准备,应用导航技术确定肿瘤的位置,避开上皮层功能区域,选择手术入路。在手术过程中轻柔操作,减少对正常脑组织的骚扰;电生理学监测防止重要神经功能损伤;经大脑皮层天然间隙分离到肿瘤组织,再经静脉注射荧光素钠,调整蔡司显微镜至荧光功能。多次荧光显微镜下观察肿瘤细胞稠密的部位,给予切除,大部分肿瘤切除后再以导航棒再次定位,探讨是否存在肿瘤残留和切除范围。手术后免疫组织化学结合分子病理结果和本例患者的病理结果:病变部位为间变性多形黄色星形细胞瘤(WHOⅢ),可能是丘脑高级别胶质瘤。从临床统计数据来看,肿瘤完全切除是决定术后5年生存率的关键,考虑愈后较差。
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- 文章标题:左侧丘脑多形性黄色星形细胞瘤案例
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